国产高清美女一级毛片图片,亚洲一级二级,国产一级特黄a大片99,黄色一级片观看,美女动作一级毛片,国产精品搭讪系列在线观看,欧美一级爱操视频

有肝糖原累積癥是什么

患者:女,24歲

病情描述:
有肝糖原累積癥是什么
共1個(gè)回答
袁曉勇 副主任醫師 去掛號
北京大學(xué)第一醫院 三甲 內分泌科

肝糖原累積癥是一組由糖原代謝酶缺陷引起的遺傳代謝性疾病,主要表現為肝臟異常糖原沉積。主要包括Ia型、Ib型、III型、VI型、IX型等亞型。

1、病因機制

由葡萄糖-6-磷酸酶等糖原分解或合成酶基因突變導致,屬于常染色體隱性遺傳病。不同亞型對應不同酶缺陷。

2、典型癥狀

嬰幼兒期多見(jiàn)低血糖、肝腫大、生長(cháng)遲緩,部分伴高尿酸血癥、高脂血癥。嚴重者可出現乳酸酸中毒。

3、診斷方法

通過(guò)基因檢測確診,輔助檢查包括肝功能、血糖監測、肝臟超聲及肝活檢糖原含量測定。

4、治療原則

需終身飲食管理,采用生玉米淀粉維持血糖穩定。部分類(lèi)型需肝移植,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)低血糖。

患者需定期監測血糖和肝功能,嚴格遵循少量多餐原則,營(yíng)養師指導下制定個(gè)性化碳水化合物補充方案。

相關(guān)推薦 健康資訊 精選問(wèn)答

點(diǎn)擊查看更多>