醫生回答(1)

• 范蕓

  主任醫師 北京醫院

  指導意見(jiàn)：

  慢性再生障礙性貧血可能由遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染、藥物因素等原因引起。慢性再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現為貧血、出血和感染。

  1、遺傳因素

  部分患者存在基因突變或染色體異常，如范可尼貧血相關(guān)基因突變。這類(lèi)患者可能自幼出現全血細胞減少，常伴有發(fā)育畸形。治療需根據基因檢測結果制定個(gè)體化方案，可能采用免疫抑制劑環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合雄激素十一酸睪酮膠丸，嚴重時(shí)需考慮異基因造血干細胞移植。

  2、化學(xué)毒物接觸

  長(cháng)期接觸苯及其衍生物等化學(xué)毒物可損傷造血干細胞?；颊呖赡艹霈F漸進(jìn)性乏力、皮膚黏膜出血等癥狀。治療需立即脫離毒物接觸環(huán)境，使用重組人粒細胞刺激因子注射液促進(jìn)造血，必要時(shí)輸注濃縮紅細胞懸液改善貧血癥狀。

  3、電離輻射

  大劑量輻射暴露可導致骨髓造血微環(huán)境破壞。這類(lèi)患者常見(jiàn)全血細胞進(jìn)行性下降，可能伴隨放射性皮膚損傷。治療需在輻射防護基礎上，采用司坦唑醇片刺激造血，聯(lián)合抗胸腺細胞球蛋白注射液調節免疫功能。

  4、病毒感染

  EB病毒、肝炎病毒等感染可能誘發(fā)免疫介導的造血抑制?；颊叨嘤邪l(fā)熱、肝脾腫大等前驅感染表現。治療需控制原發(fā)感染，可選用環(huán)磷酰胺片抑制異常免疫反應，輔以利可君片提升血小板計數。

  5、藥物因素

  氯霉素、磺胺類(lèi)等藥物可能通過(guò)免疫機制抑制骨髓?；颊叻幒蟪霈F血象異常，伴發(fā)感染風(fēng)險增高。治療需停用可疑藥物，使用達那唑膠囊調節免疫，嚴重出血時(shí)可輸注單采血小板懸液。

  慢性再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔，避免感染風(fēng)險。飲食應選擇易消化、高蛋白食物如魚(yú)肉、蛋清等，烹飪方式以蒸煮為主。適當進(jìn)行散步等低強度運動(dòng)，但需避免劇烈活動(dòng)導致出血。定期監測血常規指標變化，嚴格遵醫囑用藥，不可自行調整藥物劑量。出現發(fā)熱、皮膚瘀斑加重等情況需及時(shí)就醫。