醫生回答(1)

• 周小鳳

  副主任醫師 首都醫科大學(xué)宣武醫院

  指導意見(jiàn)：

  小兒先天性腎病綜合征是一種罕見(jiàn)的遺傳性腎臟疾病，通常在出生后3個(gè)月內發(fā)病，主要表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥。

  1、遺傳因素：

  該病主要由NPHS1、NPHS2等基因突變引起，建議家長(cháng)及時(shí)進(jìn)行基因檢測明確診斷，治療需遵醫囑使用免疫抑制劑或進(jìn)行腎移植。

  2、腎臟結構異常：

  患兒腎小球基底膜發(fā)育異常導致濾過(guò)功能障礙，家長(cháng)需定期監測尿蛋白和腎功能，必要時(shí)需進(jìn)行血漿置換或透析治療。

  3、代謝紊亂：

  大量蛋白丟失會(huì )導致?tīng)I養不良和電解質(zhì)失衡，家長(cháng)需注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，遵醫囑使用白蛋白制劑和利尿劑。

  4、感染風(fēng)險：

  低蛋白血癥使患兒易發(fā)生嚴重感染，家長(cháng)需做好日常防護，避免接觸傳染源，必要時(shí)使用抗生素預防感染。

  建議家長(cháng)定期帶孩子復查腎功能，嚴格控制鈉鹽攝入，保證適量?jì)?yōu)質(zhì)蛋白補充，避免劇烈運動(dòng)，出現水腫加重或發(fā)熱等情況需立即就醫。