顏克強 副主任醫師
再生障礙性貧血和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可通過(guò)臨床表現、實(shí)驗室檢查、骨髓象特征及基因檢測進(jìn)行鑒別。
1、臨床表現：再生障礙性貧血主要表現為進(jìn)行性貧血、出血和感染；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿以晨起醬油色尿、血栓形成和溶血危象為特征。
2、實(shí)驗室檢查：再生障礙性貧血可見(jiàn)全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值降低；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者酸溶血試驗和蔗糖溶血試驗陽(yáng)性，流式細胞術(shù)檢測CD55、CD59缺失。
3、骨髓象特征：再生障礙性貧血骨髓增生低下，非造血細胞增多；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生活躍，紅系代償性增生。
4、基因檢測：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可檢出PIG-A基因突變，再生障礙性貧血部分患者可發(fā)現端粒酶相關(guān)基因異常。
兩種疾病治療方案差異顯著(zhù)，出現相關(guān)癥狀應及時(shí)至血液科就診，完善外周血涂片、骨髓活檢等檢查明確診斷。
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