劉愛(ài)華 主任醫師
新生兒蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,多數患兒通過(guò)避免誘因和規范管理可正常生活,但無(wú)法徹底根治。治療方案主要包括避免氧化應激、輸血支持、藥物干預等措施。
1. 避免誘因家長(cháng)需嚴格避免患兒接觸蠶豆、樟腦丸等氧化性物質(zhì),哺乳期母親也應禁食相關(guān)食物,防止誘發(fā)溶血危象。
2. 急性期治療發(fā)生溶血時(shí)需立即就醫,通過(guò)靜脈補液、堿化尿液處理,嚴重貧血者需輸注洗滌紅細胞,血紅蛋白低于60g/L為輸血指征。
3. 藥物管理禁用磺胺類(lèi)、抗瘧藥等氧化性藥物,發(fā)熱時(shí)可遵醫囑使用對乙酰氨基酚,禁用阿司匹林??蓚溆玫厝姿傻忍瞧べ|(zhì)激素應急。
4. 長(cháng)期監測定期復查血常規和網(wǎng)織紅細胞計數,接種疫苗前需評估風(fēng)險,青春期后需進(jìn)行遺傳咨詢(xún),女性妊娠期需加強監測。
患兒應佩戴醫療警示手環(huán),家長(cháng)需學(xué)習急救知識,家中常備碳酸氫鈉片,避免使用薄荷醇等日化品,出現醬油色尿立即急診。
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2025-08-29
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