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腫瘤綜合科

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腦干毛細胞星形細胞瘤是什么

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問(wèn)題描述

腦干毛細胞星形細胞瘤是什么

醫生回答

陳健鵬

陳健鵬 副主任醫師

腦干毛細胞星形細胞瘤是一種罕見(jiàn)的良性神經(jīng)膠質(zhì)瘤,主要發(fā)生于兒童和青少年,生長(cháng)緩慢但可能壓迫腦干重要結構。該疾病屬于星形細胞瘤的特殊亞型,典型特征為毛細胞樣突起和Rosenthal纖維形成。

1、疾病特點(diǎn)

腫瘤由雙極星形細胞構成,細胞兩端延伸出毛發(fā)樣突起,病理檢查可見(jiàn)嗜酸性Rosenthal纖維,WHO分級為Ⅰ級,具有邊界相對清晰的特點(diǎn)。

2、發(fā)病群體

好發(fā)于5-15歲兒童,占兒童腦干腫瘤的10%-15%,無(wú)明顯性別差異,成人病例較少見(jiàn),可能與神經(jīng)發(fā)育過(guò)程相關(guān)。

3、臨床表現

早期表現為頭痛和平衡障礙,隨著(zhù)腫瘤增大可出現復視、面癱、吞咽困難等腦神經(jīng)壓迫癥狀,嚴重時(shí)導致肢體無(wú)力和呼吸抑制。

4、診斷治療

MRI顯示腦干內邊界清楚的結節狀病灶,治療以手術(shù)切除為主,對無(wú)法全切者可采用立體定向放療,化療適用于復發(fā)或年幼患者。

確診后需定期進(jìn)行神經(jīng)功能評估和影像學(xué)復查,術(shù)后應配合康復訓練改善神經(jīng)功能缺損,注意營(yíng)養支持以促進(jìn)恢復。

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