噬血細胞綜合征是指什么病
噬血細胞綜合征是一種由免疫系統過(guò)度激活導致的嚴重炎癥反應性疾病，特征為巨噬細胞異?；罨⑼淌裳毎?，需及時(shí)就醫控制。主要病因包括遺傳缺陷、感染、腫瘤及自身免疫疾病，治療需針對原發(fā)病因進(jìn)行免疫調節、化療或造血干細胞移植。
1. 遺傳因素
約25%病例與原發(fā)性基因突變相關(guān)，如PRF1、UNC13D等基因缺陷導致細胞毒性功能異常。家族性病例多在嬰幼兒期發(fā)病，需通過(guò)基因檢測確診。治療方案首選造血干細胞移植，移植前需使用地塞米松聯(lián)合依托泊苷控制炎癥。
2. 感染誘因
EB病毒、巨細胞病毒等感染是最常見(jiàn)誘因，占繼發(fā)性病例的60%。病毒激活T細胞后產(chǎn)生過(guò)量細胞因子，引發(fā)細胞因子風(fēng)暴。抗病毒治療需聯(lián)合更昔洛韋、膦甲酸鈉等藥物，重癥需加用環(huán)孢素A抑制免疫應答。
3. 惡性腫瘤相關(guān)
淋巴瘤患者中約10%會(huì )繼發(fā)該病，特別是T細胞淋巴瘤。腫瘤細胞分泌干擾素-γ等因子激活巨噬細胞。需同步進(jìn)行腫瘤化療（如CHOP方案）和HLH-94免疫治療方案，必要時(shí)使用阿倫單抗靶向治療。
4. 自身免疫誘發(fā)
成人Still病、系統性紅斑狼瘡等可引發(fā)巨噬細胞活化綜合征。這類(lèi)患者需大劑量甲潑尼龍沖擊治療，聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白。監測血清鐵蛋白水平超過(guò)10000μg/L時(shí)需考慮血漿置換。
治療方案需根據誘因分層實(shí)施：感染相關(guān)者重點(diǎn)抗感染聯(lián)合免疫抑制；腫瘤患者需同步抗腫瘤治療；遺傳性病例應盡早移植。所有病例均需監測血象、凝血功能及器官功能，搶救期需入住ICU進(jìn)行生命支持。該病未經(jīng)治療死亡率超過(guò)90%，規范治療可使生存率達55-75%。出現持續高熱、血細胞減少、肝脾腫大等癥狀時(shí)應立即至血液科就診。
免責聲明：本頁(yè)面信息為第三方發(fā)布或內容轉載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀(guān)點(diǎn)、內容描述及原創(chuàng )度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問(wèn)題需謹遵醫囑！請讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內容。如有作品內容、知識產(chǎn)權或其它問(wèn)題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
上一篇：永久不能獻血的原因是什么
下一篇：直系親屬為什么不能直接輸血
