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肌張力高會(huì )是進(jìn)行性肌營(yíng)養不良嗎

神經(jīng)內科編輯 醫普小新
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關(guān)鍵詞:#肌張力#營(yíng)養

肌張力高可能是進(jìn)行性肌營(yíng)養不良的表現之一,但更多見(jiàn)于腦癱、脊髓損傷、帕金森病等神經(jīng)系統疾病。進(jìn)行性肌營(yíng)養不良主要表現為肌無(wú)力、運動(dòng)發(fā)育遲緩、肌肉萎縮,肌張力高通常伴隨其他癥狀出現。

1、病因差異:

進(jìn)行性肌營(yíng)養不良屬于遺傳性肌肉病變,由DMD基因突變導致肌細胞膜結構蛋白缺失;而肌張力高多源于中樞神經(jīng)系統損傷,如腦缺氧、腦出血等。前者以肌纖維變性為主,后者因運動(dòng)神經(jīng)元調控異常引發(fā)肌肉持續收縮。

2、癥狀特征:

進(jìn)行性肌營(yíng)養不良早期表現為爬樓梯困難、腓腸肌假性肥大,后期出現脊柱側彎和心肌受累;單純肌張力高常見(jiàn)關(guān)節僵硬、姿勢異常,但無(wú)進(jìn)行性肌力下降特征。兩者均可出現腱反射亢進(jìn),但前者伴隨Gowers征陽(yáng)性等特異性表現。

3、診斷方法:

血清肌酸激酶檢測是重要鑒別手段,進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者該指標常升高10-50倍;肌電圖顯示肌源性損害,基因檢測可確診DMD基因缺失。肌張力高患者需通過(guò)頭顱MRI排查腦結構異常,必要時(shí)進(jìn)行腦脊液檢查。

4、治療方向:

進(jìn)行性肌營(yíng)養不良需采用糖皮質(zhì)激素延緩病程,輔以呼吸肌訓練和脊柱矯形;肌張力高主要使用巴氯芬等肌肉松弛劑,配合肉毒毒素注射和康復訓練。兩者均需多學(xué)科協(xié)作管理,但治療方案存在本質(zhì)差異。

5、預后判斷:

杜氏型肌營(yíng)養不良多在20歲前喪失行走能力,需警惕呼吸衰竭風(fēng)險;獲得性肌張力高通過(guò)早期干預可顯著(zhù)改善功能,但腦性癱瘓患者可能遺留永久性運動(dòng)障礙。定期評估運動(dòng)功能和心肺狀態(tài)對兩類(lèi)疾病都至關(guān)重要。

建議出現不明原因肌張力增高時(shí),除觀(guān)察步態(tài)異常、肌肉體積變化外,需記錄家族遺傳病史。日常保持適度被動(dòng)關(guān)節活動(dòng),避免高脂飲食加重肌肉負擔。進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者推薦游泳等低沖擊運動(dòng),肌張力高患者可嘗試熱敷緩解痙攣。無(wú)論疑似哪種疾病,均需盡早就診神經(jīng)內科或兒科專(zhuān)科,通過(guò)肌活檢等檢查明確病因。

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