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先心病左向右分流型有哪些

心血管內科編輯 醫語(yǔ)暖心
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關(guān)鍵詞:#心病#先心病

先心病左向右分流型主要包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉、主肺動(dòng)脈窗及部分型肺靜脈異位引流等類(lèi)型。這些疾病因心臟結構異常導致血液從左心系統向右心系統分流,可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭等并發(fā)癥。

1、室間隔缺損

室間隔缺損是左右心室之間的異常通道,缺損大小可從數毫米到數厘米不等。典型癥狀包括活動(dòng)后氣促、反復呼吸道感染及生長(cháng)發(fā)育遲緩。聽(tīng)診可在胸骨左緣聞及粗糙的全收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖可明確缺損位置與大小,小型缺損可能自愈,中型以上需手術(shù)修補或介入封堵治療,常用封堵器如室間隔缺損封堵器。

2、房間隔缺損

房間隔缺損為左右心房間的異常交通,繼發(fā)孔型最常見(jiàn)?;颊咭灼?、運動(dòng)耐量下降,第二心音固定分裂是特征性體征。長(cháng)期分流可導致右心擴大和房性心律失常。經(jīng)胸超聲可確診,治療選擇包括介入封堵(如房間隔缺損封堵傘)或外科手術(shù)修補,需根據缺損邊緣條件決定方案。

3、動(dòng)脈導管未閉

動(dòng)脈導管未閉表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的血管未正常閉合,典型體征為連續性機器樣雜音。早產(chǎn)兒發(fā)病率較高,可能引起喂養困難、呼吸急促。藥物治療可用吲哚美辛片促進(jìn)導管閉合,無(wú)效時(shí)需行介入封堵(如彈簧圈)或外科結扎術(shù),避免進(jìn)展為艾森曼格綜合征。

4、主肺動(dòng)脈窗

主肺動(dòng)脈窗是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的直接交通,屬于罕見(jiàn)畸形。臨床表現類(lèi)似大型動(dòng)脈導管未閉,但雜音位置較低。需通過(guò)心臟CT或造影明確診斷,確診后應盡早手術(shù)修補,延遲治療會(huì )加速肺動(dòng)脈高壓形成。手術(shù)需在體外循環(huán)下進(jìn)行,修補材料多采用自體心包片。

5、部分型肺靜脈異位引流

部分型肺靜脈異位引流指部分肺靜脈未連接左心房而匯入右心系統,常合并房間隔缺損?;颊呖沙霈F輕度紫紺、杵狀指,心臟超聲可見(jiàn)肺靜脈異常引流路徑。治療需外科手術(shù)將異位肺靜脈改道至左心房,同時(shí)修補合并的心臟畸形,手術(shù)時(shí)機取決于分流程度和癥狀嚴重性。

先心病左向右分流型患者需定期隨訪(fǎng)心臟超聲評估分流情況,避免劇烈運動(dòng)和重體力勞動(dòng)。出現呼吸道感染時(shí)應及時(shí)治療,接種肺炎球菌和流感疫苗有助于預防并發(fā)癥。孕期女性患者需在心臟科和產(chǎn)科共同監護下妊娠,部分嚴重病例需在孕前完成矯治手術(shù)。所有患者均應避免高原旅行和潛水等可能加重心臟負荷的活動(dòng)。

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