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庫欣綜合征是什么病

普外科編輯 醫普小能手
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關(guān)鍵詞:#血管#心血管

庫欣綜合征是一種因體內皮質(zhì)醇水平長(cháng)期過(guò)高引起的內分泌代謝性疾病,主要表現為向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓和血糖升高等癥狀。該疾病可能與垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征或長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物等因素有關(guān)。典型體征包括滿(mǎn)月臉、水牛背和肌肉萎縮,嚴重時(shí)可導致骨質(zhì)疏松和免疫力下降?;颊咝柰ㄟ^(guò)血液檢查、影像學(xué)檢查等方式確診,并接受針對性治療以控制皮質(zhì)醇水平。

一、垂體腺瘤

垂體腺瘤是庫欣綜合征最常見(jiàn)病因,約占病例總數的多數比例。腫瘤促使垂體過(guò)量分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,刺激腎上腺皮質(zhì)生成過(guò)多皮質(zhì)醇?;颊呖赡艹霈F月經(jīng)紊亂、多毛癥等內分泌失調表現,伴隨頭痛或視力障礙。診斷需結合磁共振成像與激素動(dòng)態(tài)試驗,治療可采用經(jīng)鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù),或配合使用酮康唑片、米托坦片等藥物控制皮質(zhì)醇分泌。

二、腎上腺腫瘤

腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌會(huì )自主分泌過(guò)量皮質(zhì)醇,不受促腎上腺皮質(zhì)激素調控。此類(lèi)患者通常表現為快速進(jìn)展的向心性肥胖合并低鉀血癥,皮膚變薄且易出現瘀斑。腹部CT掃描可明確腫瘤位置與性質(zhì),治療以腹腔鏡腎上腺切除術(shù)為主,術(shù)后需補充氫化可的松片維持生理皮質(zhì)醇水平。

三、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征

由肺部小細胞癌、支氣管類(lèi)癌等非垂體腫瘤異常分泌促腎上腺皮質(zhì)激素所致。這類(lèi)患者皮質(zhì)醇升高顯著(zhù),常伴有嚴重低血鉀和色素沉著(zhù)。通過(guò)胸部CT、奧曲肽顯像等定位診斷后,需優(yōu)先處理原發(fā)腫瘤,配合使用美替拉酮膠囊、奧西卓司他片等皮質(zhì)醇合成抑制劑。

四、醫源性因素

長(cháng)期大劑量使用潑尼松片、地塞米松注射液等糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物,會(huì )通過(guò)負反饋抑制下丘腦-垂體軸功能?;颊叱湫蛶煨荔w征外,還可能出現青光眼或股骨頭壞死等并發(fā)癥。治療需在醫生指導下逐步調整藥物劑量,同時(shí)監測腎上腺皮質(zhì)功能恢復情況。

五、遺傳綜合征

多發(fā)性?xún)确置谙倭霾?型、卡尼復合征等遺傳性疾病可能并發(fā)庫欣綜合征。此類(lèi)患者多在青年期發(fā)病,常合并甲狀腺、胰腺等多器官病變?;驒z測可輔助診斷,治療需根據具體病因選擇靶向藥物或聯(lián)合手術(shù)方案。

庫欣綜合征患者應建立低鹽、低糖、高蛋白的飲食結構,每日鈉攝入量控制在2000毫克以?xún)?,適當補充維生素D鈣劑預防骨質(zhì)疏松。建議進(jìn)行散步、太極拳等低強度運動(dòng),避免跳躍等易導致骨折的活動(dòng)。定期監測血壓、血糖和骨密度,保持規律作息與情緒穩定。若出現突發(fā)性胸痛、病理性骨折或嚴重感染跡象,須立即就醫處理。遵循醫囑定期復查皮質(zhì)醇水平與影像學(xué)檢查,確保病情持續穩定控制。

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