免疫缺陷的疾病是什么？
免疫缺陷疾病是指免疫系統功能異常導致防御能力下降的一類(lèi)疾病，主要包括原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病。原發(fā)性免疫缺陷病通常與遺傳因素有關(guān)，繼發(fā)性免疫缺陷病可能由感染、藥物、惡性腫瘤等因素引起。
1、原發(fā)性免疫缺陷病
原發(fā)性免疫缺陷病多為遺傳性疾病，通常在嬰幼兒期發(fā)病。常見(jiàn)類(lèi)型包括X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥、嚴重聯(lián)合免疫缺陷病等?；颊咧饕憩F為反復感染、生長(cháng)發(fā)育遲緩等癥狀。診斷需結合基因檢測和免疫功能評估。治療可采用靜脈注射免疫球蛋白替代療法，必要時(shí)進(jìn)行造血干細胞移植。
2、繼發(fā)性免疫缺陷病
繼發(fā)性免疫缺陷病由后天因素導致，常見(jiàn)誘因包括人類(lèi)免疫缺陷病毒感染、長(cháng)期使用免疫抑制劑、惡性腫瘤等?；颊咭装l(fā)生機會(huì )性感染，可能出現持續發(fā)熱、體重下降等癥狀。治療需針對原發(fā)病因，如抗病毒治療、調整免疫抑制劑用量等。
3、常見(jiàn)臨床表現
免疫缺陷患者常表現為反復呼吸道感染、慢性腹瀉、皮膚黏膜真菌感染等。部分患者伴有自身免疫性疾病或淋巴系統腫瘤。感染病原體多為條件致病菌，癥狀往往較普通人更嚴重且遷延不愈。
4、診斷方法
診斷需進(jìn)行免疫功能檢測，包括淋巴細胞亞群分析、免疫球蛋白定量、補體檢測等。對于疑似原發(fā)性免疫缺陷病，需進(jìn)行基因檢測。病史采集應重點(diǎn)關(guān)注感染頻率、家族遺傳史和用藥史。
5、治療原則
治療包括預防感染、免疫替代治療和病因治療。預防措施包括接種滅活疫苗、避免接觸傳染源等。免疫替代可使用靜脈注射免疫球蛋白?；蛑委熀驮煅杉毎浦策m用于部分原發(fā)性免疫缺陷病。
免疫缺陷患者需特別注意個(gè)人衛生，避免前往人群密集場(chǎng)所。飲食應保證充足營(yíng)養，適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。定期隨訪(fǎng)監測免疫功能，嚴格遵醫囑用藥。出現發(fā)熱等感染癥狀時(shí)應及時(shí)就醫，避免延誤治療。日常生活中應保持規律作息，適度運動(dòng)以增強體質(zhì)。
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