苯丙酮尿癥成年后會(huì )怎樣？
大多數苯丙酮尿癥是屬于一種遺傳性的病癥，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳，如果不進(jìn)行及時(shí)有效的治療，那么可能導致成年后會(huì )出現智力低下、神經(jīng)異常的癥狀、濕疹、皮膚抓痕、色素脫失、鼠氣味等等；如果在早期得到了及時(shí)的治療，那么成年后可能就與正常人一樣。
一、苯丙酮尿癥的危害有哪些
1、腦的成熟障礙：可能會(huì )導致大腦皮層分化不全，灰質(zhì)異位，樹(shù)突分支和突觸棘的數量減少。
2、髓鞘生成障礙:膠質(zhì)細胞增生，海綿樣品變性，黑質(zhì)和藍斑色素也減少。
3、最大的危害就是說(shuō)神經(jīng)系統上的危害，假如沒(méi)有醫治得話(huà)，患兒在出生后的幾個(gè)月內可能會(huì )出現早期嘔吐、煩躁、易激發(fā)和程度不一樣的發(fā)育遲緩，出生后的4-9個(gè)月就會(huì )出現明顯的智力發(fā)育遲緩，語(yǔ)言發(fā)育遲緩的狀況；還可能會(huì )出現癲癇發(fā)作、嬰兒抽搐的狀況，這些癥狀大部分在1歲半內出現。
4、大多數兒童有抑郁、多動(dòng)、孤獨傾向等精神行為異常。
5、如果不及時(shí)合理治療，最終會(huì )導致中度到極度的智力下降。
二、苯丙酮尿癥要注意什么
1、嚴格控制低苯丙氨酸飲食，主要以牛奶、面條、雞蛋、稀飯等飲食為主。
2、對于剛出生的嬰兒，首先要用低苯丙氨酸奶治療，使血濃度達到理想的程度，然后再添加母乳等補充劑。
3、定期復查，使苯丙氨酸濃度控制在120微摩每升以?xún)?，以免濃度過(guò)高影響兒童的正常成長(cháng)發(fā)育。
4、青春期后病情逐漸控制，一般需要終身飲食療法。
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