假兩性畸形是什么意思
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假兩性畸形是指個(gè)體的外生殖器表現與染色體或性腺性別不一致的先天性發(fā)育異常，可分為男性假兩性畸形和女性假兩性畸形兩類(lèi)。
1、男性假兩性畸形
男性假兩性畸形指染色體為46XY且性腺為睪丸，但外生殖器呈現女性化特征?？赡芘c雄激素合成障礙、雄激素受體異常等因素有關(guān)。典型表現為陰莖發(fā)育不良、尿道下裂或陰唇融合。診斷需結合染色體檢查、激素水平檢測及影像學(xué)評估。治療需根據年齡和病情選擇激素替代或外科矯形手術(shù)。
2、女性假兩性畸形
女性假兩性畸形指染色體為46XX且性腺為卵巢，但外生殖器呈現男性化特征。常見(jiàn)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，因胎兒期暴露于過(guò)量雄激素導致陰蒂肥大、陰唇融合。新生兒篩查可發(fā)現17-羥孕酮升高。治療需采用糖皮質(zhì)激素抑制雄激素過(guò)度分泌，嚴重者需手術(shù)矯正外生殖器形態(tài)。
3、發(fā)病機制
胚胎期性分化異常是核心機制。男性假兩性畸形多因睪酮合成酶缺陷或5α-還原酶缺乏導致；女性假兩性畸形主要與母體雄激素過(guò)多或胎兒腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)相關(guān)。部分病例存在SRY基因突變或雄激素受體基因異常等遺傳因素。
4、診斷方法
需通過(guò)染色體核型分析、超聲檢查確定性腺位置，結合HCG刺激試驗評估睪酮分泌功能。對于CAH患兒需檢測17-羥孕酮等激素水平。外生殖器評分量表可量化評估畸形程度，為治療決策提供依據。
5、治療原則
治療需多學(xué)科協(xié)作，包括內分泌科、泌尿外科和心理咨詢(xún)。激素替代治療用于糾正內分泌異常，手術(shù)矯正建議在2歲前完成。青春期需針對性進(jìn)行激素治療促進(jìn)第二性征發(fā)育。長(cháng)期隨訪(fǎng)需關(guān)注生育能力、心理健康及社會(huì )適應問(wèn)題。
假兩性畸形患者應定期監測激素水平與發(fā)育狀況，避免使用可能干擾內分泌的藥物。家長(cháng)需注意保護患兒隱私，避免過(guò)早進(jìn)行性別標簽化。建議加入專(zhuān)業(yè)支持團體獲取心理援助，成年后可通過(guò)輔助生殖技術(shù)解決生育問(wèn)題。日常護理需特別注意會(huì )陰清潔，預防泌尿系統感染。
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