中樞神經(jīng)系統脫髓鞘疾病是什么?
中樞神經(jīng)系統脫髓鞘疾病是神經(jīng)纖維髓鞘結構破壞導致的神經(jīng)功能障礙，常見(jiàn)類(lèi)型包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎等。遺傳、病毒感染、自身免疫異常是主要誘因，臨床表現為運動(dòng)障礙、感覺(jué)異?；蛞暳ο陆?。早期藥物干預和康復訓練可延緩病情進(jìn)展。
1.遺傳因素
約15%-20%患者存在家族遺傳傾向，特定基因如HLA-DRB1與多發(fā)性硬化發(fā)病相關(guān)。建議有家族史者定期進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查，孕期女性可考慮遺傳咨詢(xún)。
2.環(huán)境誘因
EB病毒感染可使發(fā)病風(fēng)險增加3倍，維生素D缺乏地區發(fā)病率更高。長(cháng)期吸煙者髓鞘損傷速度比常人快40%，建議接種流感疫苗并保持血清維生素D水平在30ng/ml以上。
3.自身免疫異常
免疫系統錯誤攻擊髓鞘堿性蛋白，Th17細胞過(guò)度活化是典型特征。靜脈注射免疫球蛋白可調節免疫功能，干擾素β-1a能減少50%的年復發(fā)率，芬戈莫德可阻斷淋巴細胞遷移。
4.病理改變
急性期出現髓鞘碎片和泡沫細胞，慢性期形成硬化斑塊。血漿置換對急性重癥有效率可達76%，甲強龍沖擊治療需連續5天每日1000mg靜脈滴注。肢體癱瘓患者需每2小時(shí)翻身預防壓瘡。
5.康復管理
水中運動(dòng)可減輕90%患者的下肢痙攣，每周3次30分鐘為宜。認知訓練采用計算機輔助程序，每天20分鐘。飲食推薦地中海模式，三文魚(yú)含有的ω-3脂肪酸能降低炎癥因子水平。
中樞神經(jīng)系統脫髓鞘疾病需堅持長(cháng)期規范治療，生物制劑如奧克瑞珠單抗可使殘疾進(jìn)展風(fēng)險下降46%?；颊邞窠?jīng)科醫生、康復師、營(yíng)養師的多學(xué)科管理團隊，每3個(gè)月評估擴展殘疾狀況量表。保持作息規律避免過(guò)熱環(huán)境，出現新癥狀需48小時(shí)內就診。
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