小兒尿道下裂是什么
小兒尿道下裂是一種先天性泌尿生殖系統畸形,主要表現為尿道開(kāi)口位置異常、陰莖下彎及包皮分布異常。該病可能與遺傳因素、激素水平異常、環(huán)境暴露等因素有關(guān),需通過(guò)手術(shù)矯正。
尿道下裂患兒的尿道開(kāi)口未達到陰莖頭頂端,可能位于冠狀溝、陰莖體或會(huì )陰部等位置。典型伴隨陰莖腹側纖維索帶導致的陰莖下彎,以及背側包皮堆積形成的帽狀分布。輕度病例可能僅影響排尿姿勢,重度病例可能合并隱睪或陰囊分裂。
約7%患兒存在家族遺傳史,與染色體Xp11區域的基因突變相關(guān)。部分綜合征型尿道下裂可能合并其他系統異常,如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥或雄激素不敏感綜合征。建議有家族史的孕婦進(jìn)行產(chǎn)前遺傳咨詢(xún)。
胚胎期睪酮合成不足或轉化異??赡軐е履虻腊欞湃诤险系K。母親妊娠期接觸雌激素樣物質(zhì)、抗癲癇藥物等可能干擾胎兒激素環(huán)境。這類(lèi)患兒可能伴隨小陰莖、睪丸發(fā)育不良等第二性征異常。
主流術(shù)式包括尿道板縱切卷管術(shù)、加蓋島狀皮瓣術(shù)等,需根據分型選擇。理想手術(shù)年齡為6-18個(gè)月,需同時(shí)矯正陰莖下彎并重建尿道。術(shù)后可能需留置導尿管2-3周,并發(fā)癥包括尿瘺、尿道狹窄等。
術(shù)后保持會(huì )陰清潔干燥,使用抗生素軟膏預防感染。避免劇烈運動(dòng)或騎跨動(dòng)作,穿著(zhù)寬松衣物。定期復查尿流率及陰莖發(fā)育情況,青春期需關(guān)注第二性征發(fā)育。心理疏導有助于改善患兒社交適應性。
尿道下裂患兒應避免使用含塑化劑的用品,嬰兒期可選擇專(zhuān)用接尿器具。術(shù)后半年內每月復查尿道通暢度,成年后需評估性功能及生育能力。建議家長(cháng)記錄患兒排尿情況,發(fā)現尿線(xiàn)變細、排尿疼痛等癥狀及時(shí)就診。日常補充足量維生素A和鋅元素有助于上皮修復。
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