心肌致密化不全如何治療

心肌致密化不全可通過(guò)生活干預、藥物治療、手術(shù)治療等方式改善。心肌致密化不全是一種先天性心肌病,主要表現為心室肌小梁異常增多、肌小梁間深陷隱窩,可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常等原因引起。
患者需限制劇烈運動(dòng),避免加重心臟負荷。日??刹扇〉望}飲食,每日鈉攝入量控制在3-5克,有助于減輕水鈉潴留。同時(shí)需監測體重變化,若短期內體重增加超過(guò)2公斤應及時(shí)就醫。戒煙限酒、保證充足睡眠也是重要干預措施。
β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片可降低心率,改善心室舒張功能。血管緊張素轉換酶抑制劑如培哚普利片能減輕心臟后負荷??鼓幬锶缛A法林鈉片適用于合并心房顫動(dòng)或血栓高風(fēng)險患者。利尿劑如呋塞米片可緩解心力衰竭引起的水腫癥狀。用藥需嚴格遵醫囑調整劑量。
對于合并左束支傳導阻滯的患者,可考慮植入心臟再同步化起搏器。該裝置通過(guò)協(xié)調左右心室收縮,改善心功能。術(shù)前需完善心電圖、心臟超聲等檢查評估適應證。術(shù)后需定期隨訪(fǎng)調整參數,并預防裝置相關(guān)感染。
終末期患者可選擇植入左心室輔助裝置作為過(guò)渡治療或終點(diǎn)治療。該機械泵可部分替代心臟泵血功能,常見(jiàn)并發(fā)癥包括出血、血栓形成和感染。需長(cháng)期服用抗凝藥物,并定期監測凝血功能。
對于藥物治療無(wú)效的終末期患者,心臟移植是最終治療選擇。移植前需進(jìn)行嚴格配型評估,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預防排斥反應。五年生存率可達70%,但存在供體短缺、術(shù)后感染等風(fēng)險。
心肌致密化不全患者應每3-6個(gè)月復查心臟超聲評估心功能變化。日常避免感染誘發(fā)心力衰竭,流感季節前建議接種疫苗。出現呼吸困難、下肢水腫加重等癥狀需立即就診。保持情緒穩定,可進(jìn)行散步等低強度有氧運動(dòng),運動(dòng)時(shí)心率不宜超過(guò)靜息心率30次/分。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、雞蛋白,限制每日液體攝入量在1.5-2升。
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