皮肌炎嚴重會(huì )引起什么病變

皮肌炎嚴重時(shí)可累及多系統器官,主要并發(fā)癥包括間質(zhì)性肺病、心肌炎、吞咽功能障礙、鈣質(zhì)沉著(zhù)癥及惡性腫瘤。病變程度與自身免疫反應強度、治療時(shí)機及基礎疾病控制情況密切相關(guān)。
約40%患者會(huì )出現肺間質(zhì)纖維化,表現為進(jìn)行性呼吸困難與干咳。這與自身抗體攻擊肺泡間隔相關(guān),高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃樣改變。早期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可延緩進(jìn)展,嚴重者需氧療支持。
心肌細胞受免疫攻擊可導致心力衰竭,表現為活動(dòng)后氣促、下肢水腫。肌鈣蛋白升高和心電圖ST段改變是典型標志。除基礎免疫治療外,需配合利尿劑和血管擴張劑改善心功能。
食管橫紋肌受累引發(fā)吞咽困難,可能誘發(fā)吸入性肺炎。吞咽造影檢查可見(jiàn)食團滯留,需調整食物性狀為糊狀,嚴重時(shí)需鼻飼營(yíng)養支持。合并感染需及時(shí)使用抗生素。
皮膚及肌肉鈣鹽沉積形成硬結,好發(fā)于肘膝等關(guān)節周?chē)?。X線(xiàn)顯示不規則鈣化灶,可能破潰繼發(fā)感染。局部注射糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調節劑可緩解癥狀。
15%-30%患者合并淋巴瘤或肺癌等惡性腫瘤,與免疫監視功能紊亂相關(guān)。腫瘤標志物篩查和全身PET-CT有助于早期發(fā)現。需同步進(jìn)行抗腫瘤治療和皮肌炎控制。
皮肌炎患者需長(cháng)期監測肌酶譜和抗體水平,保持低鹽高蛋白飲食,避免日光暴曬??祻推谶M(jìn)行水中體操等低強度運動(dòng),維持肌肉功能。合并呼吸困難或持續發(fā)熱應立即就診,定期進(jìn)行腫瘤篩查可顯著(zhù)改善預后。
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