什么叫先天性膽道閉鎖癥狀
關(guān)鍵詞：
癥狀
先天性膽道閉鎖主要表現為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、發(fā)育遲緩和膽汁淤積性瘙癢。該疾病是嬰兒期嚴重的肝膽系統畸形，需早期識別干預。
1、黃疸：
出生后2-3周持續加重的黃疸是最典型表現，血清膽紅素以直接膽紅素升高為主，皮膚鞏膜黃染呈進(jìn)行性加重，常規光療無(wú)效。需通過(guò)肝穿刺活檢或術(shù)中膽道造影確診，治療首選葛西手術(shù)建立膽汁引流。
2、陶土色便：
因膽汁無(wú)法排入腸道，患兒糞便呈灰白色或淡黃色，尿液顏色加深如濃茶。該癥狀常伴隨黃疸出現，需與母乳性黃疸鑒別。糞膽原檢測陰性可輔助診斷，術(shù)后需補充脂溶性維生素。
3、肝脾腫大：
肝臟進(jìn)行性增大至肋下4-5厘米，質(zhì)地硬韌伴脾臟代償性腫大，腹部膨隆明顯。超聲檢查可見(jiàn)肝門(mén)部纖維塊影，肝功能顯示轉氨酶及堿性磷酸酶顯著(zhù)升高，晚期易進(jìn)展為肝硬化。
4、發(fā)育遲緩：
由于脂肪吸收障礙導致體重增長(cháng)緩慢，身高頭圍低于同齡標準，伴維生素K缺乏引起的出血傾向。營(yíng)養支持需采用特殊配方奶粉，必要時(shí)通過(guò)鼻飼或靜脈補充中鏈甘油三酯。
5、皮膚瘙癢：
膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢引發(fā)劇烈瘙癢，皮膚多見(jiàn)抓痕和色素沉著(zhù)?？赏庥脿t甘石洗劑緩解，嚴重者需口服考來(lái)烯胺吸附膽汁酸，肝移植是根治性治療方案。
患兒日常需嚴格監測生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)，避免高脂飲食加重脂肪瀉，定期復查肝功能及凝血功能。提倡母乳喂養配合特殊醫學(xué)配方奶粉，注意皮膚清潔預防感染。術(shù)后應每3個(gè)月進(jìn)行超聲隨訪(fǎng)，觀(guān)察門(mén)靜脈高壓征象，適時(shí)評估肝移植指征。家長(cháng)需接受遺傳咨詢(xún)，了解再次生育的再發(fā)風(fēng)險。
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