什么是肺靜脈異位引流
關(guān)鍵詞：
靜脈
肺靜脈異位引流是一種先天性心臟病，指肺靜脈未正常連接左心房，而是直接或通過(guò)體靜脈系統異?；亓魅胗倚姆?。根據解剖類(lèi)型可分為完全型和部分型，完全型需在新生兒期緊急處理，部分型可能成年后才發(fā)現。
1.完全型肺靜脈異位引流
完全型肺靜脈異位引流指所有肺靜脈均未與左心房連接，血液通過(guò)異常通道全部回流至右心房?；純撼錾蠹闯霈F嚴重缺氧、呼吸急促、喂養困難，心臟聽(tīng)診可聞及特征性雜音。超聲心動(dòng)圖能明確診斷，需在出生后1-2周內行根治手術(shù)，延遲治療會(huì )導致肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。常見(jiàn)分型包括心上型、心內型和心下型，心下型常合并肺靜脈梗阻，病情更為危重。
2.部分型肺靜脈異位引流
部分型肺靜脈異位引流指1-3支肺靜脈發(fā)生異常連接，其余肺靜脈正?；亓魅胱笮姆??；颊呖赡荛L(cháng)期無(wú)癥狀，或表現為活動(dòng)后氣促、反復呼吸道感染。胸片可見(jiàn)特征性血管影，心臟CT或MRI能精確定位異常血管。若分流量超過(guò)肺循環(huán)50%或出現右心擴大，需手術(shù)將異位靜脈改道至左心房，手術(shù)時(shí)機選擇在3-5歲為宜。
3.病理生理改變
肺靜脈異位引流導致氧合血與未氧合血在右心房混合，體循環(huán)血氧飽和度下降。右心系統容量負荷增加引發(fā)右心房擴大、肺動(dòng)脈擴張，長(cháng)期可進(jìn)展為艾森曼格綜合征。完全型患者體循環(huán)依賴(lài)未閉的卵圓孔或動(dòng)脈導管供血，一旦這些通道閉合會(huì )立即出現循環(huán)衰竭。
4.診斷方法
經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是首選檢查，可顯示肺靜脈連接異常和心內分流。心導管檢查能測量肺動(dòng)脈壓力和血氧飽和度，適用于復雜病例。多層螺旋CT血管成像可三維重建肺靜脈走行，MRI能評估心功能和解剖細節。產(chǎn)前胎兒超聲在孕中期即可發(fā)現完全型肺靜脈異位引流。
5.治療原則
完全型需急診手術(shù)建立肺靜脈與左心房通路，手術(shù)方式取決于解剖類(lèi)型，常見(jiàn)有心房?jì)劝逭闲g(shù)或肺靜脈直接吻合術(shù)。部分型若無(wú)癥狀可觀(guān)察，有血流動(dòng)力學(xué)改變者需手術(shù)矯治。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能、肺動(dòng)脈壓力及心律失常情況，部分患者可能需二次手術(shù)。
肺靜脈異位引流患者術(shù)后應避免劇烈運動(dòng)，定期復查心臟超聲和心電圖。完全型患兒術(shù)后需保證充足熱量攝入以促進(jìn)生長(cháng)發(fā)育，部分型成人患者應控制血壓和體重。所有患者進(jìn)行口腔治療前需預防性使用抗生素，出現心悸、氣短加重應及時(shí)就診。孕期女性患者需在心臟專(zhuān)科醫生指導下進(jìn)行產(chǎn)前評估和管理。
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