血友病的應急治療
血友病急性發(fā)作時(shí)需立即采取止血措施并就醫。應急處理主要包括局部壓迫止血、凝血因子替代治療、避免創(chuàng )傷部位活動(dòng)等措施。
發(fā)生體表出血時(shí)需用無(wú)菌紗布持續壓迫至少15分鐘,關(guān)節出血可用彈性繃帶加壓包扎。冰袋冷敷可幫助血管收縮,但禁止直接接觸皮膚。若口腔黏膜出血可含服冰水,鼻腔出血需保持頭部前傾姿勢按壓鼻翼。
確診為血友病A型需靜脈輸注凝血因子Ⅷ濃縮劑如凍干人凝血因子Ⅷ,B型需使用凝血酶原復合物如人凝血酶原復合物。輸注應在出血后2小時(shí)內完成,劑量根據體重和出血程度計算。禁止肌內注射給藥。
關(guān)節腔出血需立即制動(dòng),用夾板或支具固定患肢。肌肉出血需保持放松體位,避免按摩熱敷。所有出血部位在止血后24-48小時(shí)內禁止負重,嚴重關(guān)節出血需臥床3-5天。
可遵醫囑使用對乙酰氨基酚片緩解疼痛,禁用阿司匹林腸溶片等影響血小板功能的藥物。嚴重關(guān)節血腫可短期使用曲馬多緩釋片,但需監測出血傾向。
出現顱內出血征兆如劇烈頭痛嘔吐、頸部或內臟出血、氣道壓迫癥狀時(shí)需立即呼叫急救。外傷后持續滲血超過(guò)30分鐘或血紅蛋白快速下降時(shí),應緊急補充凝血因子并住院觀(guān)察。
血友病患者應隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,避免劇烈運動(dòng)和銳器接觸。日常需保持均衡營(yíng)養,適量補充維生素K豐富食物如菠菜、動(dòng)物肝臟,但須控制體重避免關(guān)節負擔。建議每3-6個(gè)月到血液科隨訪(fǎng),進(jìn)行關(guān)節超聲檢查和抑制物篩查。家庭成員應學(xué)習基本止血方法和急救流程,家中常備冷敷袋和止血敷料。
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