什么是先天性干眼癥干眼癥

先天性干眼癥是指出生時(shí)或嬰幼兒期即存在的淚液分泌異?;驕I膜穩定性下降導致的眼部干燥疾病,屬于干眼癥的特殊類(lèi)型。干眼癥主要表現為眼睛干澀、異物感、燒灼感、畏光、視疲勞等癥狀,可分為淚液分泌不足型、蒸發(fā)過(guò)強型及混合型。
先天性干眼癥可能與基因突變有關(guān),如Sj?gren綜合征相關(guān)基因缺陷。這類(lèi)患者常伴有淚腺發(fā)育不全或功能障礙,表現為持續性眼表干燥。治療需長(cháng)期使用人工淚液如玻璃酸鈉滴眼液、羧甲基纖維素鈉滴眼液,嚴重者可考慮淚小點(diǎn)栓塞術(shù)。
部分患兒存在淚腺缺如、發(fā)育不良等結構異常,導致基礎淚液分泌量顯著(zhù)減少。典型癥狀包括結膜充血、角膜上皮點(diǎn)狀脫落。需聯(lián)合使用聚乙烯醇滴眼液和血清眼用制劑,同時(shí)避免長(cháng)時(shí)間用眼。
三叉神經(jīng)或面神經(jīng)先天病變可影響淚腺神經(jīng)反射弧,造成反射性淚液分泌障礙。此類(lèi)患者可能同時(shí)伴有角膜知覺(jué)減退,需使用含脂質(zhì)成分的人工淚液如卡波姆眼用凝膠,并定期監測角膜狀態(tài)。
某些先天性綜合征如Allgrove綜合征、Riley-Day綜合征常合并干眼癥狀。除眼部治療外,需針對原發(fā)病進(jìn)行多學(xué)科管理??啥唐谑褂铆h(huán)孢素滴眼液抑制眼表炎癥,但需嚴格監測眼壓。
嬰幼兒長(cháng)期處于空調環(huán)境或暴露于二手煙等刺激物時(shí),會(huì )加速淚液蒸發(fā)。建議保持室內濕度40%-60%,使用含電解質(zhì)的人工淚液如復方氯化鈉滴眼液,避免使用含防腐劑的眼藥。
先天性干眼癥患兒家長(cháng)應建立每日眼部清潔護理習慣,使用無(wú)菌棉簽蘸取溫水清潔瞼緣。飲食中增加富含維生素A的胡蘿卜、菠菜等食物,避免高鹽高脂飲食。外出時(shí)佩戴防紫外線(xiàn)眼鏡,每用眼20分鐘建議遠眺放松。若出現角膜上皮缺損需立即就醫,防止繼發(fā)感染導致視力損傷。
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