再生障礙性貧血患者的支持治療主要包括輸血支持、抗感染治療、造血生長(cháng)因子應用、免疫抑制治療及造血干細胞移植。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,臨床表現為全血細胞減少,患者需根據病情嚴重程度選擇個(gè)體化治療方案。
紅細胞懸液和血小板輸注是糾正貧血和出血傾向的主要手段。血紅蛋白低于60g/L或伴有明顯缺氧癥狀時(shí)需輸注紅細胞,血小板計數低于10×10?/L或存在活動(dòng)性出血時(shí)需輸注血小板。反復輸血可能導致鐵過(guò)載,需監測血清鐵蛋白水平,必要時(shí)使用去鐵胺注射液進(jìn)行祛鐵治療。
中性粒細胞減少患者易發(fā)生細菌、真菌感染。出現發(fā)熱等感染征象時(shí)需立即進(jìn)行血培養,并經(jīng)驗性使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉等廣譜抗生素。嚴重粒細胞缺乏者可預防性使用復方磺胺甲噁唑片預防肺孢子菌肺炎,必要時(shí)應用注射用伏立康唑抗真菌治療。
重組人粒細胞集落刺激因子注射液可刺激中性粒細胞增殖,降低感染風(fēng)險。促紅細胞生成素注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊可能改善部分患者的貧血癥狀。這類(lèi)藥物需皮下注射,常見(jiàn)不良反應包括骨痛、發(fā)熱等,需在血液科醫師指導下規范使用。
抗胸腺細胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊是重型再生障礙性貧血的一線(xiàn)治療方案。該療法通過(guò)抑制異常免疫反應促進(jìn)造血恢復,有效率可達60-70%。治療期間需密切監測肝腎功能,警惕血清病反應和機會(huì )性感染等并發(fā)癥。
對于年齡小于40歲且有HLA相合同胞供者的重型患者,異基因造血干細胞移植是根治性手段。移植前需進(jìn)行全身照射和環(huán)磷酰胺注射液等預處理,移植后需長(cháng)期服用他克莫司膠囊預防移植物抗宿主病。移植相關(guān)死亡率約15-20%,成功者5年生存率超過(guò)80%。
再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔,避免去人群密集場(chǎng)所。飲食應選擇高壓滅菌處理的食物,禁食生冷海鮮。每日監測體溫變化,出現牙齦出血、皮膚瘀斑等異常及時(shí)就醫?;謴推诨颊呖蛇M(jìn)行散步等低強度運動(dòng),但需避免劇烈活動(dòng)導致外傷。定期復查血常規和骨髓穿刺評估治療效果,所有藥物使用必須嚴格遵循血液科醫師指導。
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