溶血癥是指紅細(xì)胞在血管內(nèi)或血管外發(fā)生破裂導(dǎo)致血紅蛋白釋放的病理狀態(tài),典型癥狀包括黃疸、貧血、脾腫大、血紅蛋白尿和寒戰(zhàn)高熱。
溶血后膽紅素代謝異常引起皮膚黏膜黃染,常見(jiàn)于鞏膜和面部。急性溶血時(shí)黃疸進(jìn)展迅速,可能伴隨皮膚瘙癢。新生兒溶血病可出現(xiàn)核黃疸,需光療或換血治療。
紅細(xì)胞破壞導(dǎo)致血紅蛋白下降,表現(xiàn)為乏力、心悸、面色蒼白。慢性溶血可能出現(xiàn)異形紅細(xì)胞,急性溶血可引發(fā)休克。缺鐵性貧血患者需補(bǔ)充鐵劑,如琥珀酸亞鐵片。
脾臟作為紅細(xì)胞主要破壞場(chǎng)所,長(zhǎng)期溶血會(huì)導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)。觸診可發(fā)現(xiàn)左肋下腫塊,嚴(yán)重時(shí)需脾切除術(shù)。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是常見(jiàn)病因。
血管內(nèi)溶血時(shí)血紅蛋白通過(guò)腎臟排出,尿液呈醬油色或濃茶色。常見(jiàn)于血型不合輸血反應(yīng),需堿化尿液并使用糖皮質(zhì)激素如地塞米松注射液。
急性溶血時(shí)大量紅細(xì)胞破壞釋放致熱原,體溫可達(dá)39℃以上。需警惕溶血危象,可靜脈注射免疫球蛋白。瘧疾或藥物性溶血常見(jiàn)此癥狀。
溶血患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、感染和氧化性藥物接觸,如磺胺類或伯氨喹。建議每日飲水2000毫升以上促進(jìn)代謝產(chǎn)物排出,貧血者可適量食用豬肝、菠菜等富鐵食物。出現(xiàn)醬油色尿或意識(shí)模糊需立即急診,慢性溶血患者需每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。G6PD缺乏癥患者須終身禁食蠶豆及制品。
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