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重癥肌無(wú)力會(huì )遺傳嗎

患者:男,27歲

病情描述:
重癥肌無(wú)力會(huì )遺傳嗎
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邵自強 主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 神經(jīng)內科

重癥肌無(wú)力多數情況下不會(huì )遺傳,但少數患者可能存在家族遺傳傾向。重癥肌無(wú)力的發(fā)病與自身免疫異常、胸腺病變、藥物因素、遺傳因素等有關(guān)。

1、遺傳因素

約5%的重癥肌無(wú)力患者具有家族史,與HLA-DQ、CHRNA1等基因相關(guān)。建議有家族史者進(jìn)行基因檢測,治療以免疫抑制劑和胸腺切除術(shù)為主,藥物包括潑尼松、硫唑嘌呤、他克莫司。

2、自身免疫異常

80%患者因乙酰膽堿受體抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭致病,表現為眼瞼下垂、吞咽困難。需使用膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,常用溴吡斯的明、新斯的明、依酚氯銨。

3、胸腺病變

65%患者合并胸腺增生或胸腺瘤,可能誘發(fā)自身免疫反應。需通過(guò)胸部CT評估,治療包括胸腺切除術(shù)和術(shù)后免疫調節,藥物可選環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯。

4、藥物因素

氨基糖苷類(lèi)抗生素、β受體阻滯劑等藥物可能誘發(fā)肌無(wú)力癥狀。須避免使用高危藥物,急性發(fā)作時(shí)可靜脈注射免疫球蛋白或進(jìn)行血漿置換。

建議患者定期監測抗體水平,避免感染和過(guò)度疲勞,保持均衡飲食并遵醫囑調整用藥方案。

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