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純紅細胞再生障礙性貧血嚴重嗎

患者:男,33歲

病情描述:
純紅細胞再生障礙性貧血嚴重嗎
共1個(gè)回答
劉愛(ài)華 主任醫師 去掛號
北京醫院 三甲 風(fēng)濕免疫科

純紅細胞再生障礙性貧血屬于血液系統罕見(jiàn)病,疾病嚴重程度與骨髓衰竭程度、是否合并胸腺瘤等因素相關(guān),多數患者需長(cháng)期免疫抑制治療。

1、疾病特點(diǎn)

該病以骨髓單純紅系造血衰竭為特征,血紅蛋白進(jìn)行性下降,但白細胞和血小板通常正常,臨床表現主要為進(jìn)行性加重的貧血癥狀。

2、預后差異

繼發(fā)性患者去除病因后可緩解,原發(fā)性患者約半數對免疫治療敏感;合并胸腺瘤者需手術(shù)切除,未及時(shí)治療可進(jìn)展為全血細胞減少。

3、治療手段

一線(xiàn)方案為環(huán)孢素聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,難治性病例可選用利妥昔單抗或促紅細胞生成素,輸血依賴(lài)者需注意鐵過(guò)載防治。

4、監測重點(diǎn)

治療期間需定期監測網(wǎng)織紅細胞計數和骨髓象,關(guān)注免疫抑制劑不良反應,警惕轉化為骨髓增生異常綜合征可能。

建議患者每2-3個(gè)月復查血常規和鐵代謝指標,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)心衰,貧血嚴重時(shí)需臥床休息并預防跌倒。

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