原發(fā)性血小板增多癥是癌癥嗎 原發(fā)性血小板增多癥該怎么治療
博禾醫生
原發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增殖性腫瘤范疇,但并非傳統意義上的惡性腫瘤。該病可通過(guò)羥基脲、干擾素α、阿那格雷等藥物控制,通常與JAK2基因突變、CALR基因突變、MPL基因突變、炎癥刺激、繼發(fā)性血小板增多等因素有關(guān)。
約50%患者存在JAK2V617F突變,導致骨髓細胞異常增殖。針對此類(lèi)患者可使用JAK2抑制劑如魯索替尼,同時(shí)需定期監測血栓風(fēng)險。典型癥狀包括頭暈、手腳麻木等微循環(huán)障礙表現。
30%患者檢出鈣網(wǎng)蛋白基因突變,引發(fā)巨核細胞過(guò)度增生。干擾素α可調節免疫系統抑制克隆增殖,治療期間需觀(guān)察肝功能變化。部分患者伴隨脾臟腫大和皮膚瘙癢癥狀。
5%患者存在血小板生成素受體基因異常,促使血小板持續升高。阿那格雷能選擇性抑制巨核細胞成熟,用藥期間要警惕心律失常副作用。常見(jiàn)體征有牙齦出血和皮下瘀斑。
慢性感染或自身免疫疾病可能刺激血小板生成??刂圃l(fā)感染后血小板會(huì )逐漸回落,急性期可短期使用抗凝藥物預防血栓。這類(lèi)患者多伴有C反應蛋白升高。
缺鐵性貧血或脾切除術(shù)后可能出現反應性血小板增高。需先糾正貧血或適應代償機制,通常不需針對性降血小板治療。這類(lèi)情況血小板數值多低于1000×10?/L。
日常需保持每日2000毫升飲水量促進(jìn)血液循環(huán),避免劇烈運動(dòng)防止外傷出血。建議選擇深海魚(yú)、核桃等富含ω-3脂肪酸食物,每周進(jìn)行3次30分鐘快走鍛煉。每3個(gè)月復查血常規和凝血功能,出現視力模糊或劇烈頭痛應立即就醫。冬季注意肢體保暖,洗澡水溫不超過(guò)40℃以防血管擴張出血。
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