小兒特發(fā)性肺纖維化有哪些癥狀

博禾醫生
小兒特發(fā)性肺纖維化早期表現為活動(dòng)后氣促,進(jìn)展期可出現持續性干咳、杵狀指,終末期常伴隨呼吸衰竭。該病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、反復肺部感染等因素有關(guān),典型癥狀主要有呼吸困難、生長(cháng)發(fā)育遲緩、發(fā)紺、肺部爆裂音、胸廓畸形等。
患兒在輕微活動(dòng)后即出現呼吸費力,嚴重時(shí)靜息狀態(tài)下也會(huì )感到氣短。這與肺間質(zhì)纖維化導致肺泡彌散功能下降有關(guān),可能伴隨血氧飽和度降低。家長(cháng)需注意觀(guān)察孩子呼吸頻率是否增快,是否出現鼻翼扇動(dòng)等代償表現。急性加重期需及時(shí)就醫,醫生可能建議使用乙酰半胱氨酸顆粒進(jìn)行抗氧化治療,或使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展。
由于慢性缺氧影響代謝功能,患兒體重和身高常低于同齡兒童標準。家長(cháng)需定期監測生長(cháng)曲線(xiàn),保證高熱量高蛋白飲食,必要時(shí)在營(yíng)養師指導下使用腸內營(yíng)養粉補充能量。肺功能?chē)乐厥軗p者可能需長(cháng)期氧療,醫生會(huì )根據病情開(kāi)具沙丁胺醇氣霧劑緩解支氣管痙攣,或使用潑尼松龍片控制炎癥反應。
口唇及甲床呈現青紫色是晚期常見(jiàn)表現,提示動(dòng)脈血氧分壓顯著(zhù)降低。家長(cháng)發(fā)現此類(lèi)癥狀應立即就醫,醫院可能采用高流量氧療或無(wú)創(chuàng )通氣支持。部分病例需聯(lián)合使用尼達尼布軟膠囊抑制成纖維細胞增殖,同時(shí)監測肝功能異常等藥物副作用。
聽(tīng)診時(shí)雙肺底部出現類(lèi)似Velcro撕開(kāi)音的細濕啰音,反映肺間質(zhì)纖維化導致的肺泡單位破壞。這種體征通常出現在疾病中后期,醫生可能通過(guò)胸部高分辨率CT評估纖維化程度,并考慮使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療急性加重。
長(cháng)期肺順應性下降可導致胸骨下陷或桶狀胸等骨骼改變??祻涂漆t生會(huì )指導進(jìn)行呼吸肌訓練,家長(cháng)需幫助孩子堅持每日使用呼吸訓練器。嚴重病例可能需多學(xué)科會(huì )診評估肺移植指征,術(shù)前可能使用環(huán)孢素軟膠囊調節免疫功能。
家長(cháng)應避免讓患兒接觸粉塵、煙霧等刺激物,保持室內濕度在40%-60%之間。每日記錄呼吸頻率和血氧變化,出現發(fā)熱或癥狀加重時(shí)須立即就診。營(yíng)養支持方面建議少量多餐,優(yōu)先選擇魚(yú)肉、雞蛋等易消化優(yōu)質(zhì)蛋白,適量補充維生素D滴劑。定期進(jìn)行肺功能檢查和6分鐘步行測試評估疾病進(jìn)展,所有藥物治療均需嚴格遵循醫囑調整劑量。
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