怎么治療小兒囊性纖維性變
關(guān)鍵詞：#小兒
小兒囊性纖維性變可通過(guò)營(yíng)養支持、藥物治療、物理治療、呼吸治療、手術(shù)治療等方式干預。小兒囊性纖維性變是一種遺傳性外分泌腺疾病，主要表現為慢性阻塞性肺部病變、胰腺功能不全及汗液電解質(zhì)異常。
1、營(yíng)養支持
患兒需高熱量、高蛋白飲食，每日熱量攝入應超過(guò)同齡兒童需求的20%。胰腺功能不全者需補充胰酶制劑如胰酶腸溶膠囊，脂肪吸收障礙者可添加中鏈甘油三酯。維生素缺乏常見(jiàn)，需額外補充脂溶性維生素A軟膠囊、維生素D滴劑、維生素E軟膠囊及維生素K片。
2、藥物治療
肺部感染需根據痰培養結果選用抗生素，如阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑、頭孢克洛顆?；蛲撞济顾刈⑸湟?。支氣管擴張劑如沙丁胺醇氣霧劑可緩解氣道痙攣，黏液溶解劑如乙酰半胱氨酸顆粒有助于稀釋痰液。合并糖尿病時(shí)需胰島素治療。
3、物理治療
每日進(jìn)行體位引流和胸部叩擊排痰，家長(cháng)需學(xué)習正確手法。呼氣正壓裝置或高頻胸壁振蕩儀可輔助氣道清潔。運動(dòng)訓練如游泳可增強呼吸肌力量，但需避免過(guò)度疲勞。霧化吸入生理鹽水有助于濕潤氣道。
4、呼吸治療
慢性呼吸衰竭者需長(cháng)期氧療，夜間無(wú)創(chuàng )通氣可改善睡眠低氧血癥。支氣管肺泡灌洗用于清除黏液栓，嚴重氣道阻塞可考慮支氣管鏡介入治療。肺功能監測每3個(gè)月進(jìn)行1次，急性加重期需住院行靜脈抗生素治療。
5、手術(shù)治療
反復氣胸或大咯血需行胸膜固定術(shù)，終末期肺病可評估肺移植指征。鼻息肉阻塞氣道時(shí)需內鏡下切除，嚴重門(mén)脈高壓合并食管靜脈曲張可考慮門(mén)體分流術(shù)。部分胰腺病變患兒可能需要胰腺酶替代泵植入。
家長(cháng)需定期監測患兒體重增長(cháng)曲線(xiàn)和肺功能指標，保持居住環(huán)境濕度在40%-60%，避免二手煙暴露。接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗可預防呼吸道感染。建立包含呼吸科、營(yíng)養科、消化科的多學(xué)科隨訪(fǎng)體系，每3個(gè)月評估生長(cháng)發(fā)育狀況。心理支持對學(xué)齡期患兒尤為重要，可加入病友互助組織緩解焦慮。
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