先天性聾啞是怎么造成的

博禾醫生
先天性聾啞主要由遺傳因素、孕期感染、藥物毒性、發(fā)育異常及產(chǎn)傷等原因引起。
約50%先天性聾啞與基因突變有關(guān),常見(jiàn)于GJB2、SLC26A4等基因異常。父母攜帶隱性遺傳基因時(shí),子女患病風(fēng)險顯著(zhù)增加?;驒z測可明確病因,人工耳蝸植入或手語(yǔ)訓練是主要干預手段,早期干預能提升語(yǔ)言發(fā)育機會(huì )。
妊娠期風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒感染可能損傷胎兒聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。孕12周前感染風(fēng)險最高,病毒通過(guò)胎盤(pán)侵襲耳蝸毛細胞。孕前疫苗接種、定期產(chǎn)檢可預防,患兒需在6月齡內接受聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位檢查,確診后需佩戴助聽(tīng)器。
氨基糖苷類(lèi)抗生素、利尿劑等耳毒性藥物通過(guò)胎盤(pán)影響胎兒耳蝸發(fā)育。孕20周后使用風(fēng)險更大,藥物會(huì )破壞內耳柯蒂氏器細胞。孕期用藥需嚴格遵醫囑,已致聾患兒可通過(guò)振動(dòng)聲橋手術(shù)改善聽(tīng)力。
胚胎期耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育障礙導致傳導性或感音性聾,常見(jiàn)于內耳畸形或前庭導水管擴大。高分辨率CT可診斷,部分病例適用骨錨式助聽(tīng)器,嚴重畸形需結合手語(yǔ)與唇讀訓練。
分娩時(shí)窒息、早產(chǎn)低體重可能造成聽(tīng)神經(jīng)缺血損傷。Apgar評分低于5分的新生兒需進(jìn)行耳聲發(fā)射篩查,缺氧損傷患兒建議在3歲前進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)重建手術(shù),配合言語(yǔ)康復治療。
日常需保證患兒攝入富含維生素B12、葉酸的食物如動(dòng)物肝臟、綠葉蔬菜,促進(jìn)神經(jīng)發(fā)育。避免頭部劇烈運動(dòng),定期進(jìn)行聽(tīng)力評估。家長(cháng)可學(xué)習嬰兒手語(yǔ)與孩子交流,6個(gè)月開(kāi)始進(jìn)行觸覺(jué)振動(dòng)訓練,選擇專(zhuān)業(yè)聾啞康復機構進(jìn)行系統語(yǔ)言訓練,結合音樂(lè )振動(dòng)療法刺激聽(tīng)覺(jué)通路發(fā)育。
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