肺動(dòng)脈高壓是怎么引起的?

博禾醫生
肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞、結締組織病等原因引起,通常表現為呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀。肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)藥物治療、氧療、手術(shù)等方式干預。
部分肺動(dòng)脈高壓患者存在基因突變,如骨形成蛋白受體2基因突變,可能導致肺動(dòng)脈血管異常收縮和重塑。這類(lèi)患者常有家族病史,早期可能僅表現為輕度活動(dòng)后氣促,隨著(zhù)病情進(jìn)展可能出現咯血或右心衰竭。臨床常用安立生坦片、馬昔騰坦片、司來(lái)帕格片等靶向藥物延緩疾病進(jìn)展,需定期監測心功能。
左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭會(huì )導致肺靜脈壓力升高,繼而引發(fā)肺動(dòng)脈高壓?;颊咄ǔS幸归g陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等表現。治療需針對原發(fā)病,如使用呋塞米片減輕心臟負荷,或進(jìn)行二尖瓣球囊擴張術(shù)。未及時(shí)控制可能發(fā)展為頑固性右心衰竭。
慢性阻塞性肺病、間質(zhì)性肺病等肺部疾患可引起缺氧性肺動(dòng)脈高壓,特征為長(cháng)期咳嗽咳痰伴活動(dòng)耐力下降。肺功能檢查顯示通氣障礙,動(dòng)脈血氣分析提示低氧血癥。穩定期需長(cháng)期家庭氧療,急性加重時(shí)可能需甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓多因深靜脈血栓反復脫落導致肺動(dòng)脈阻塞,患者可能有下肢靜脈曲張或既往肺栓塞病史。CT肺動(dòng)脈造影可見(jiàn)血管充盈缺損,需終身服用華法林鈉片抗凝,嚴重者需行肺動(dòng)脈血栓內膜剝脫術(shù)。
系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡等疾病可引發(fā)肺血管炎性改變,這類(lèi)患者往往伴有雷諾現象、關(guān)節疼痛等全身癥狀。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片聯(lián)合波生坦片可改善預后,但需警惕藥物導致的肝腎功能損害。
肺動(dòng)脈高壓患者需嚴格避免劇烈運動(dòng)和高原環(huán)境,保持低鹽飲食并控制每日液體攝入量。建議使用家用指脈氧儀監測血氧飽和度,睡眠時(shí)可抬高床頭減少夜間呼吸困難。冬季注意預防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期隨訪(fǎng)評估6分鐘步行距離和心臟超聲指標,出現下肢水腫加重或意識模糊需立即就醫。日常生活中可使用便攜式氧氣瓶緩解癥狀,避免乘坐未經(jīng)加壓的航空器。
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