苯丙酮尿癥的治療方法

博禾醫生
某人體內缺乏苯丙胺羥化酶,該酶的作用是將苯丙胺轉化為酪氨酸,參加體內多種荷爾蒙的合成,缺乏苯丙胺羥化酶不能將體內的苯丙胺轉化為酪氨酸,苯丙胺轉化為酮酸,體內大量積累
一、苯丙酮尿癥如何治療?
1、低苯丙氨酸飲食:
由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)所必需的氨基酸,因此不能使機體不攝取苯丙氨酸,機體不足苯丙氨酸會(huì )損傷神經(jīng)系統,因此對于一些苯丙氨酸尿癥患者來(lái)說(shuō),可以吃含有低苯丙氨酸的食物和奶粉,食物也可以保持低蛋白飲食治療是主要治療方法,需要長(cháng)期持續。一般來(lái)說(shuō),苯丙酮尿癥出現在兒童群體,發(fā)現該病后立即治療,持續到青春期左右,在治療過(guò)程中觀(guān)察兒童情況,可能發(fā)生副作用,也要注意觀(guān)察。
2、BH4、5-羥色胺和L-DOPA:
機體內四氫生物蝶呤(BH4)不足的話(huà),丙酮尿癥可以用這種方法治療。這是藥物治療的范疇,在藥物治療的同時(shí)也要進(jìn)行飲食治療。
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