重癥肌無(wú)力患者有哪些癥狀出現
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重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，典型癥狀包括眼瞼下垂、復視、咀嚼吞咽困難及四肢無(wú)力，嚴重時(shí)可累及呼吸肌。早期識別癥狀有助于及時(shí)干預，治療方案包括膽堿酯酶抑制劑、免疫調節和胸腺切除手術(shù)。
1. 眼部癥狀
約50%患者首發(fā)癥狀為單側或雙側眼瞼下垂，晨輕暮重特點(diǎn)明顯。復視多因眼外肌無(wú)力導致眼球運動(dòng)不協(xié)調，部分患者誤以為是視力問(wèn)題就診于眼科。使用新斯的明試驗可幫助鑒別，注射后癥狀暫時(shí)緩解具有診斷意義。
2. 延髓肌受累表現
咀嚼肌疲勞表現為進(jìn)食過(guò)程中逐漸無(wú)力，需中途休息。吞咽困難易導致嗆咳，增加吸入性肺炎風(fēng)險。發(fā)音含糊呈鼻音，持續說(shuō)話(huà)后聲音逐漸低沉。建議采用軟食分餐制，嚴重者需進(jìn)行吞咽功能訓練。
3. 肢體無(wú)力特征
近端肌群受累更顯著(zhù)，表現為梳頭困難、上樓梯費力，休息后緩解但活動(dòng)后復發(fā)。不同于周?chē)?a href="http://m.mmhgsj.com/k/yhg0ppntkt01oe5.html" target="_blank">神經(jīng)病變，通常不伴肌肉萎縮或感覺(jué)異常。肌電圖重復神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減超過(guò)10%具有診斷價(jià)值。
4. 呼吸肌危象
最危險的并發(fā)癥是急性呼吸衰竭，表現為氣促、平臥困難、血氧飽和度下降。需立即氣管插管機械通氣，同時(shí)進(jìn)行血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。約15%患者會(huì )發(fā)生危象，多由感染、手術(shù)或藥物因素誘發(fā)。
5. 藥物與手術(shù)治療方案
溴吡斯的明是基礎用藥，劑量需根據癥狀波動(dòng)調整。糖皮質(zhì)激素適用于中重度患者，起始劑量40-60mg/天。硫唑嘌呤等免疫抑制劑需定期監測肝腎功能。胸腺瘤患者必須手術(shù)切除，無(wú)瘤者若藥物控制不佳也可考慮胸腺切除術(shù)。
重癥肌無(wú)力癥狀具有波動(dòng)性和易疲勞性特點(diǎn)，診斷需結合抗體檢測和電生理檢查。規范治療下80%患者可恢復正常生活，但需避免使用氨基糖苷類(lèi)抗生素等加重病情的藥物。定期隨訪(fǎng)肌力變化和肺功能，接種流感疫苗預防呼吸道感染是關(guān)鍵。出現呼吸困難等危象前兆時(shí)應立即急診處理。
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