惡性嗜鉻細胞瘤怎么治療
惡性嗜鉻細胞瘤的治療方式主要有手術(shù)切除、放射性核素治療、靶向藥物治療、化學(xué)治療、對癥支持治療。惡性嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節的罕見(jiàn)神經(jīng)內分泌腫瘤,具有分泌兒茶酚胺的特性,需通過(guò)多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化方案。
根治性手術(shù)是首選治療手段,需完整切除原發(fā)灶及轉移灶。術(shù)前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓,β受體阻滯劑如普萘洛爾片調節心率。術(shù)中可能出現血壓劇烈波動(dòng),需麻醉科密切監測。對于無(wú)法完全切除的病例,減瘤手術(shù)可緩解激素過(guò)量分泌癥狀。
碘131間碘芐胍治療適用于轉移性病灶,該藥物可被腫瘤細胞特異性攝取。治療前需停用影響攝取的藥物,治療后需隔離防護。常見(jiàn)不良反應包括骨髓抑制和干眼癥,需定期監測血常規。該療法可重復進(jìn)行,但累積劑量存在限制。
舒尼替尼膠囊等酪氨酸激酶抑制劑可抑制腫瘤血管生成,適用于進(jìn)展期病例。治療期間需監測手足皮膚反應、甲狀腺功能等。依維莫司片通過(guò)阻斷mTOR通路抑制腫瘤生長(cháng),可能引起口腔炎和高血糖。靶向藥物需持續使用至疾病進(jìn)展或出現不可耐受毒性。
CVD方案即環(huán)磷酰胺注射液、長(cháng)春新堿注射液、達卡巴嗪注射液聯(lián)合使用,適用于快速進(jìn)展病例?;熆赡軐е聬盒膰I吐、骨髓抑制等,需配合止吐藥如昂丹司瓊注射液。治療周期通常為每21天一次,需評估療效后決定后續療程。
控制高血壓可使用酚妥拉明注射液靜脈給藥,心律失??蛇x用艾司洛爾注射液。急性發(fā)作時(shí)需絕對臥床,避免誘發(fā)因素。維持電解質(zhì)平衡,預防兒茶酚胺心肌病。疼痛管理可選用嗎啡注射液,但需注意避免組胺釋放誘發(fā)危象。
患者應建立規律作息,避免劇烈運動(dòng)和精神刺激。飲食需限制酪胺含量高的食物如奶酪、腌制品,防止誘發(fā)高血壓危象。定期監測24小時(shí)尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和影像學(xué)復查,建議每3個(gè)月隨訪(fǎng)一次。出現頭痛、心悸、多汗等癥狀加重時(shí)需立即就醫。保持情緒穩定,遵醫囑調整藥物劑量,不可自行停藥。
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