間質(zhì)性肺纖維化和特發(fā)性肺纖維化的區別
關(guān)鍵詞：
肺纖維化
間質(zhì)性肺纖維化和特發(fā)性肺纖維化的區別主要在于病因范圍、臨床特征及診斷標準。間質(zhì)性肺纖維化是包含多種病因的彌漫性肺疾病總稱(chēng)，而特發(fā)性肺纖維化是其中病因未明的特定類(lèi)型，主要表現為進(jìn)行性肺纖維化。
1、病因差異：
間質(zhì)性肺纖維化涵蓋已知病因類(lèi)型，如職業(yè)粉塵接觸矽肺、結締組織病相關(guān)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎肺受累、藥物性肺損傷如胺碘酮等。特發(fā)性肺纖維化則無(wú)明確誘因，可能與衰老、遺傳因素如MUC5B基因突變及異常修復機制相關(guān)，病理表現為普通型間質(zhì)性肺炎UIP模式。
2、臨床表現：
兩者均存在活動(dòng)后氣促、干咳等呼吸系統癥狀，但特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展更快，典型聽(tīng)診特征為Velcro啰音。間質(zhì)性肺纖維化患者可能伴隨原發(fā)病表現，如結締組織病相關(guān)的關(guān)節腫痛或雷諾現象。
3、影像學(xué)特征：
高分辨率CT是鑒別關(guān)鍵。特發(fā)性肺纖維化呈現胸膜下網(wǎng)格影伴蜂窩肺，病變以肺底為主。其他類(lèi)型間質(zhì)性肺纖維化可能出現非特異性間質(zhì)肺炎NSIP的磨玻璃影或結節病的中上肺淋巴管分布結節。
4、病理學(xué)標準：
特發(fā)性肺纖維化需經(jīng)外科肺活檢確診UIP模式，表現為時(shí)空異質(zhì)性纖維化。其他間質(zhì)性肺纖維化類(lèi)型可能顯示機化性肺炎、淋巴細胞浸潤等特征性病理改變。
5、治療策略：
特發(fā)性肺纖維化需使用抗纖維化藥物吡非尼酮、尼達尼布，部分患者考慮肺移植。繼發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化以控制原發(fā)病為主，如糖皮質(zhì)激素治療過(guò)敏性肺炎，免疫抑制劑處理結締組織病相關(guān)肺損傷。
兩類(lèi)疾病均需戒煙并預防呼吸道感染，建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。氧療可改善低氧血癥患者生活質(zhì)量，肺康復訓練有助于維持運動(dòng)耐力。日常監測應包括定期肺功能檢查和癥狀日記記錄，避免接觸霉變物質(zhì)等環(huán)境誘因。營(yíng)養方面需保證高蛋白飲食，合并胃食管反流者應少食多餐并抬高床頭睡眠。
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