血液病患者的新希望很難治愈
如果不幸患上淋巴瘤，請積極治療。因為目前治療方法有很多。首先，化療效果很好。如果淋巴瘤是晚期，尤其是侵犯了骨髓，靠化療是不能治愈的，建議有條件可接受骨髓移植，首選親屬間全相合移植，如果沒(méi)有全相合供者，可進(jìn)行親屬間半相合骨髓移植，也叫單倍型相合骨髓移植（haploidentical hematopoietic stem cell transplantation）。河南大學(xué)第一附屬醫院血液科嚴匡華
上世紀六、七十年代，國內外對各種類(lèi)型惡性血液病開(kāi)展了根治性治療――異基因骨髓移植，這種傳統骨髓移植需要供受者HLA抗原完全匹配即找到相互匹配的骨髓供者。通常，供者與患者的白細胞抗原6個(gè)免疫標記（3對）均匹配時(shí)，稱(chēng)為全相合，全相合的機會(huì )在同胞之間為四分之一，在無(wú)血緣關(guān)系普通人群中供受者之間的相合率為十萬(wàn)分之一。因此，并非所有患者都有機會(huì )配合所有合適的骨髓，海外約有30-40%的患者沒(méi)有合適的骨髓來(lái)源，在國內的比例更高。中國實(shí)施計劃生育，多為獨生子女家庭，同胞不能提供合適的骨髓。中國骨髓庫捐贈者標本有限，合適率極低，無(wú)關(guān)供應者骨髓無(wú)法滿(mǎn)足所有患者的需求，很多患者失去了根治機會(huì )。
因此，骨髓來(lái)源問(wèn)題的解決無(wú)情地擺在了血液學(xué)工作者的面前，由于人類(lèi)遺傳基因一半來(lái)自父親、另一半來(lái)自母親，兩代人之間的免疫標志必然一半相合，選這種骨髓作移植即為單倍型相合骨髓移植。單倍型骨髓移植技術(shù)最早在國外研究較多，主要在美國、意大利和以色利等國家開(kāi)展，并取得一定成功，但移植相關(guān)并發(fā)癥嚴重，包括植入失敗、重度移植物抗宿主病等，死亡率很高。1999年5月，國內首次單倍型合并骨髓移植術(shù)在空軍總醫院血液科成功，患兒陳氏接受母親捐贈的骨髓，迄今為止，這個(gè)年經(jīng)過(guò)數十多次化療，病情復發(fā)，伴隨著(zhù)中樞神經(jīng)系統侵犯的急性淋巴細胞白血病少年已經(jīng)9年沒(méi)有生病了。近年來(lái)，空軍總醫院血液科與國內外血液界專(zhuān)家共同努力，研究和設計了植入率高、重度移植物抗宿主病發(fā)生率低的方案，可能跨越人類(lèi)HLA不符合屏障。目前，數百名全國各地血液病患者成功接受單倍型合并骨髓移植，移植率達98%，重度GVHD發(fā)生率在20%以下，5年生存率在50%左右。
單倍型符合骨髓移植的成功，大大擴大了骨髓來(lái)源的范圍，供給者包括患者的父母、孩子和單個(gè)染色體相同的兄弟姐妹，使兩代人之間甚至表兄之間捐贈骨髓的夢(mèng)想成為現實(shí)，供給者HLA的一半相同，血緣兩代之間100%符合這個(gè)要求，所有患者都能找到供給者，解決骨髓來(lái)源不足的困難，骨髓移植治療進(jìn)入新時(shí)代。
單倍型合并骨髓移植技術(shù)要求比全匹配骨髓移植高，移植成功率與傳統移植基本相同，但移植細胞的生長(cháng)速度和機體免疫功能恢復稍慢，移植物抗宿主病可能更明顯，但這是發(fā)揮抗腫瘤效果的過(guò)程
目前HLA全匹配供應商仍然是骨髓源的優(yōu)先事項，如果找不到全匹配供應商，患者可以選擇單倍型相匹配骨髓移植。該技術(shù)不僅用于治療各種白血病，還包括復發(fā)高度惡性淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血、地中海貧血等，明顯改善了這類(lèi)患者的預后，給治療血病的家庭帶來(lái)了新的希望。
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