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結節病性心肌病概述

患者:女,45歲

病情描述:
去體檢,發(fā)現有結節性心肌病,結節病性心肌病概述?
共1個(gè)回答
馮光瑞 副主任醫師 去掛號
咸寧市中心醫院 三甲 心血管內科

結節病性心肌病是一種由結節病累及心臟導致的罕見(jiàn)繼發(fā)性心肌病變,主要表現為心律失常、心力衰竭及猝死,需通過(guò)心肌活檢確診。

1、病因機制

結節病性心肌病與肉芽腫性炎癥侵襲心肌有關(guān),異常免疫反應導致非干酪樣肉芽腫在心肌組織沉積,引發(fā)心肌纖維化和電傳導異常。

2、典型癥狀

早期表現為心悸和活動(dòng)后氣促,進(jìn)展期可出現持續性室性心律失常、完全性房室傳導阻滯,終末期多合并難治性心力衰竭。

3、診斷方法

心臟磁共振延遲強化顯像和18F-FDG PET-CT對心肌肉芽腫敏感,心內膜心肌活檢是確診金標準,需結合血清血管緊張素轉換酶水平綜合判斷。

4、治療原則

糖皮質(zhì)激素是基礎治療藥物,難治性病例需聯(lián)合免疫抑制劑,嚴重傳導阻滯患者需植入永久起搏器,終末期考慮心臟移植。

患者應限制鈉鹽攝入并避免劇烈運動(dòng),定期監測心電圖和心功能,出現暈厥或呼吸困難需立即就醫。

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