再生障礙性貧血是血友病嗎 再生障礙性貧血和血友病有四個(gè)區別
再生障礙性貧血與血友病是兩種完全不同的血液系統疾病，主要區別體現在病因、發(fā)病機制、臨床表現及治療方式四個(gè)方面。
1、病因差異：
再生障礙性貧血是由骨髓造血功能衰竭導致的全血細胞減少，可能與化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染或免疫異常有關(guān)。血友病則是遺傳性凝血因子缺乏癥，因凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突變引起，屬于X染色體連鎖隱性遺傳病。
2、發(fā)病機制：
再生障礙性貧血的病理基礎為造血干細胞損傷，骨髓脂肪化導致紅細胞、白細胞和血小板均減少。血友病的核心問(wèn)題是凝血功能障礙，由于凝血因子活性不足，血液無(wú)法正常形成纖維蛋白凝塊。
3、臨床表現：
再生障礙性貧血表現為進(jìn)行性貧血、感染易感性增加及出血傾向，常見(jiàn)皮膚瘀斑、鼻衄和牙齦出血。血友病以自發(fā)性關(guān)節腔出血、肌肉血腫為特征，長(cháng)期反復出血可導致關(guān)節畸形。
4、治療方式：
再生障礙性貧血需采用免疫抑制劑、造血生長(cháng)因子或異基因造血干細胞移植。血友病需終身補充凝血因子，急性出血時(shí)輸注凝血因子濃縮制劑，預防治療可定期輸注重組凝血因子。
日常護理中需特別注意預防感染和出血。再生障礙性貧血患者應避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期監測血常規；血友病患者需保持口腔衛生，使用軟毛牙刷，關(guān)節出血時(shí)立即制動(dòng)冰敷。兩類(lèi)患者均需保證高蛋白、高鐵飲食，如瘦肉、動(dòng)物肝臟和深色蔬菜，避免服用影響凝血功能的藥物。出現持續發(fā)熱、嚴重出血或關(guān)節腫脹時(shí)應及時(shí)就醫。
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