肺纖維化患者可通過(guò)氧療、抗纖維化藥物治療、肺康復訓練、疫苗接種、肺移植等方式延長(cháng)生存期。肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素、特發(fā)性原因等引起。

1、氧療

長(cháng)期家庭氧療可改善低氧血癥，延緩肺功能惡化。建議在靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或運動(dòng)時(shí)低于80%的患者每日使用15小時(shí)以上氧氣。便攜式制氧機更適合活動(dòng)時(shí)使用，需定期監測血氧變化。氧療期間應避免吸煙及接觸其他呼吸道刺激物。

2、抗纖維化藥物

吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是目前證實(shí)能減緩肺纖維化進(jìn)展的靶向藥物。吡非尼酮通過(guò)抑制轉化生長(cháng)因子-β發(fā)揮作用，常見(jiàn)不良反應包括光敏感和胃腸不適。尼達尼布軟膠囊作為多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑，需注意肝功能監測。兩種藥物均需持續使用6個(gè)月以上評估療效。

3、肺康復訓練

包含呼吸肌訓練、有氧運動(dòng)和營(yíng)養指導的綜合康復計劃能提升運動(dòng)耐力。腹式呼吸訓練每天2次，每次10分鐘可改善膈肌功能。低強度步行訓練從每日10分鐘開(kāi)始，逐步延長(cháng)至30分鐘。營(yíng)養不良患者需補充高蛋白飲食，目標體重指數維持在20-25之間。

4、疫苗接種

每年接種流感疫苗和每5年接種23價(jià)肺炎球菌多糖疫苗可預防呼吸道感染。免疫功能低下者還需接種帶狀皰疹疫苗。疫苗接種后2周內可能出現低熱或注射部位紅腫，這些反應通常48小時(shí)內自行緩解。避免在急性感染期接種疫苗。

5、肺移植

對于65歲以下且無(wú)嚴重合并癥的患者，雙肺移植是終末期肺纖維化的根治手段。需經(jīng)過(guò)心肺功能評估、心理評估及社會(huì )支持系統評估等嚴格篩選。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，并定期進(jìn)行支氣管鏡檢查和肺功能監測。

肺纖維化患者需保持居住環(huán)境濕度在40%-60%，每日飲水量1500-2000毫升有助于稀釋痰液。建議采用少食多餐方式，選擇清蒸、燉煮等烹飪方法減少油煙刺激。每月監測體重變化，若1個(gè)月內下降超過(guò)5%需及時(shí)就醫。避免前往高原地區或空氣污染嚴重區域，外出佩戴N95口罩。家屬應學(xué)習識別急性加重的癥狀，如突然加重的呼吸困難或發(fā)熱，此時(shí)需立即送醫。