pbc原發(fā)性膽汁性膽管炎并發(fā)癥
原發(fā)性膽汁性膽管炎可能引發(fā)肝硬化、門(mén)靜脈高壓、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、肝細胞癌等并發(fā)癥。該病屬于慢性膽汁淤積性肝病，需通過(guò)長(cháng)期管理延緩疾病進(jìn)展。
1、肝硬化
長(cháng)期膽汁淤積可導致肝纖維化逐步加重，最終形成肝硬化?；颊呖赡艹霈F腹水、黃疸、脾功能亢進(jìn)等癥狀。治療需結合熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物延緩進(jìn)展，嚴重時(shí)需評估肝移植。
2、門(mén)靜脈高壓
肝硬化引起的門(mén)靜脈系統壓力升高，可能引發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血?；颊叱Ｓ袊I血、黑便等表現。內鏡下套扎術(shù)和普萘洛爾片可用于預防出血，必要時(shí)行經(jīng)頸靜脈肝內門(mén)體分流術(shù)。
3、骨質(zhì)疏松
膽汁淤積影響脂肪及維生素D吸收，導致骨密度降低?；颊咭装l(fā)生骨折，常見(jiàn)腰背疼痛。補充碳酸鈣D3片、阿侖膦酸鈉片結合負重運動(dòng)可改善骨代謝。
4、脂溶性維生素缺乏
膽汁分泌不足影響維生素A、D、E、K吸收，可能出現夜盲癥、凝血功能障礙等。需定期監測并補充維生素AD軟膠囊、維生素K1注射液等制劑。
5、肝細胞癌
肝硬化患者肝癌發(fā)生概率顯著(zhù)升高。建議每6個(gè)月進(jìn)行超聲聯(lián)合甲胎蛋白篩查。早期可采取肝切除術(shù)或射頻消融術(shù)，晚期可使用侖伐替尼膠囊等靶向藥物。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者需終身隨訪(fǎng)，每3-6個(gè)月檢測肝功能、肝臟彈性成像等指標。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，限制動(dòng)物脂肪，適量補充中鏈甘油三酯。避免飲酒及肝毒性藥物，每日進(jìn)行30分鐘步行等低強度運動(dòng)。出現皮膚瘙癢時(shí)可使用考來(lái)烯胺散結合潤膚劑緩解，夜間瘙癢影響睡眠者可短期服用羥嗪片。合并干燥綜合征時(shí)需加強人工淚液和口腔護理。
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