特發(fā)性肺纖維化有哪些表現

博禾醫生
特發(fā)性肺纖維化主要表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和杵狀指,早期癥狀隱匿易被忽視。病因涉及遺傳易感性、環(huán)境暴露、自身免疫異常及衰老相關(guān)肺修復障礙,需通過(guò)高分辨率CT和肺功能檢查確診。
1.呼吸困難
活動(dòng)后氣促是最早出現的癥狀,隨著(zhù)肺纖維化加重,靜息狀態(tài)下也會(huì )出現呼吸費力。這與肺泡結構破壞、氧氣交換效率下降直接相關(guān)。建議患者使用便攜式血氧儀監測血氧飽和度,低于90%需及時(shí)吸氧。
2.持續性干咳
約60%患者出現無(wú)痰干咳,夜間平臥時(shí)加重。因肺組織彈性下降刺激咳嗽受體所致??蓢L試含服蜂蜜緩解,嚴重時(shí)需使用右美沙芬等鎮咳藥,避免使用可待因以防呼吸抑制。
3.杵狀指特征
手指末端膨大呈鼓槌狀,甲床角度大于180度。這是長(cháng)期慢性缺氧導致軟組織增生結果,通常提示病程已超過(guò)6個(gè)月。定期觀(guān)察指甲變化有助于判斷病情進(jìn)展速度。
4.其他伴隨癥狀
體重莫名下降(半年內減輕5%以上)、易疲勞、胸骨后悶痛都可能出現。部分患者聽(tīng)診可聞及Velcro啰音,類(lèi)似撕開(kāi)尼龍搭扣的細碎爆裂音。
診斷需結合以下檢查:
-高分辨率CT:可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)格狀陰影伴牽拉性支氣管擴張
-肺功能測試:限制性通氣障礙伴彌散功能下降
-血液檢查:排除結締組織病相關(guān)抗體
-6分鐘步行試驗:評估運動(dòng)耐量
治療方案包括:
抗纖維化藥物:吡非尼酮(減緩肺功能下降39%)、尼達尼布(降低急性加重風(fēng)險68%)
氧療:靜息狀態(tài)下血氧≤88%需長(cháng)期吸氧
肺康復:腹式呼吸訓練(每天3組,每組10次)、上肢耐力練習(彈力帶訓練)
營(yíng)養支持:高蛋白飲食(每日1.2-1.5g/kg體重)、Omega-3補充(每周3次深海魚(yú))
疾病進(jìn)展監測至關(guān)重要,建議每3個(gè)月復查肺功能。當用力肺活量年下降超過(guò)10%,或出現頻繁急性加重,需評估肺移植指征。保持室內濕度50%左右,接種肺炎疫苗和流感疫苗,避免接觸呼吸道感染源。
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