嗜酸性肉芽腫性多血管炎是什么
嗜酸性肉芽腫性多血管炎是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，主要累及小血管，以嗜酸性粒細胞浸潤和肉芽腫形成為特征。病因涉及遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)、免疫異常等，治療需結合糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑控制炎癥。
1.遺傳因素
部分患者存在HLA-DRB1等基因變異，家族聚集現象提示遺傳易感性。但單一基因不足以致病，需結合其他因素共同作用。
2.環(huán)境觸發(fā)
接觸有機溶劑、粉塵或特定藥物（如丙硫氧嘧啶）可能誘發(fā)免疫異常。反復呼吸道感染（尤其是金黃色葡萄球菌）也與發(fā)病相關(guān)。
3.免疫機制紊亂
Th2型免疫反應過(guò)度激活導致嗜酸性粒細胞異常增多，釋放陽(yáng)離子蛋白損傷血管內皮，形成血管壁壞死性肉芽腫。IL-5等細胞因子水平升高是關(guān)鍵標志。
4.病理發(fā)展過(guò)程
早期表現為過(guò)敏性鼻炎或哮喘（前驅期），隨后出現血管炎癥狀。肺部最常受累，CT可見(jiàn)游走性浸潤影；神經(jīng)系統損害以多發(fā)性單神經(jīng)炎為主。
治療方案需分階段實(shí)施：
-藥物控制
潑尼松初始劑量1mg/kg/d，重癥聯(lián)合環(huán)磷酰胺脈沖治療。難治病例可用美泊利單抗靶向清除嗜酸性粒細胞，或利妥昔單抗調節B細胞功能。
-并發(fā)癥管理
哮喘加重時(shí)采用吸入性糖皮質(zhì)激素+長(cháng)效β2激動(dòng)劑；周?chē)窠?jīng)病變需甲鈷胺營(yíng)養神經(jīng)，疼痛劇烈者加用普瑞巴林。
-長(cháng)期監測
每3個(gè)月復查血嗜酸性粒細胞計數、ANCA抗體及肺功能。緩解期激素逐漸減量至5-10mg/d維持，總療程不少于18個(gè)月。
該病需終身隨訪(fǎng)，早期規范治療可使5年生存率達90%以上?；颊邞苊饨佑|過(guò)敏原，接種流感疫苗預防感染，出現新發(fā)喘息或血痰時(shí)立即就醫評估病情活動(dòng)度。
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