進(jìn)行性肌營(yíng)養不良有何表現
進(jìn)行性肌營(yíng)養不良主要表現為肌無(wú)力、肌肉萎縮、運動(dòng)障礙等癥狀，病情呈漸進(jìn)性加重。典型表現包括肌力下降、步態(tài)異常、關(guān)節攣縮、脊柱側彎、心臟受累等。
1、肌力下降：
早期表現為對稱(chēng)性近端肌無(wú)力，如爬樓梯困難、蹲起費力。隨著(zhù)病情進(jìn)展，遠端肌肉也逐漸受累，可能出現抬手梳頭、持物困難等癥狀。肌力下降程度與疾病分型相關(guān)，杜氏型肌營(yíng)養不良通常在5歲前出現顯著(zhù)肌力減退。
2、步態(tài)異常：
患者常出現鴨步態(tài)，行走時(shí)骨盆左右搖擺。這是由于骨盆帶肌群無(wú)力導致髖關(guān)節穩定性下降所致。隨著(zhù)病情發(fā)展，可能出現足尖行走、易跌倒等現象，最終喪失獨立行走能力。
3、關(guān)節攣縮：
長(cháng)期肌無(wú)力可導致跟腱、膝關(guān)節等部位發(fā)生攣縮，表現為關(guān)節活動(dòng)度受限。跟腱攣縮會(huì )使足部呈馬蹄內翻狀，進(jìn)一步影響行走功能。關(guān)節攣縮在疾病中晚期較為常見(jiàn)。
4、脊柱側彎：
軀干肌肉無(wú)力可引發(fā)進(jìn)行性脊柱側彎，多在10歲后逐漸明顯。嚴重脊柱畸形可能影響呼吸功能，需通過(guò)矯形器或手術(shù)干預。脊柱側彎程度與疾病嚴重程度相關(guān)。
5、心臟受累：
部分類(lèi)型可累及心肌，表現為心律失常、心肌病等。心臟病變可能在肌肉癥狀之前出現，需定期進(jìn)行心電圖和心臟超聲檢查。心臟并發(fā)癥是導致死亡的主要原因之一。
進(jìn)行性肌營(yíng)養不良患者需保持適度活動(dòng)，避免長(cháng)期臥床導致肌肉進(jìn)一步萎縮。飲食應保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適當補充維生素D和鈣質(zhì)。建議在康復醫師指導下進(jìn)行水中運動(dòng)、被動(dòng)牽拉等低強度訓練，維持關(guān)節活動(dòng)度。定期監測心肺功能，及時(shí)處理呼吸道感染等并發(fā)癥。建立多學(xué)科診療團隊，包括神經(jīng)科、康復科、心內科等專(zhuān)科醫生，制定個(gè)體化管理方案。
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