先天性心臟病通常根據解剖結構異常和血流動(dòng)力學(xué)改變分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類(lèi)，具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉位等主要類(lèi)型。

1、非發(fā)紺型先心病

非發(fā)紺型先天性心臟病主要表現為左向右分流，患者通常無(wú)青紫癥狀。室間隔缺損是最常見(jiàn)類(lèi)型，由于左右心室間存在異常通道，可導致肺循環(huán)血流量增加，可能引起反復呼吸道感染和生長(cháng)發(fā)育遲緩。房間隔缺損則因心房間隔發(fā)育不全，可能出現活動(dòng)后心悸氣促。動(dòng)脈導管未閉多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，持續開(kāi)放的動(dòng)脈導管會(huì )導致肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險。這類(lèi)疾病早期可通過(guò)心臟超聲確診，部分病例需行介入封堵術(shù)或外科修補治療。

2、發(fā)紺型先心病

發(fā)紺型先天性心臟病以右向左分流為特征，典型表現為出生后持續性青紫。法洛四聯(lián)癥包含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損等四種畸形，患兒常有蹲踞現象和杵狀指。完全性大動(dòng)脈轉位患者主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，需依賴(lài)動(dòng)脈導管維持體肺循環(huán)，新生兒期即出現嚴重缺氧。三尖瓣閉鎖時(shí)體循環(huán)靜脈血直接進(jìn)入左心系統，常合并房間隔缺損。這類(lèi)疾病多需在嬰兒期進(jìn)行姑息手術(shù)或根治性矯正手術(shù)。

3、左心系統畸形

左心系統畸形主要影響體循環(huán)供血，主動(dòng)脈縮窄可表現為上肢高血壓和下肢脈搏減弱，嚴重者會(huì )出現心力衰竭。二尖瓣狹窄多由瓣膜發(fā)育異常引起，可能導致肺靜脈高壓和咯血。左心室發(fā)育不良綜合征是新生兒期危重畸形，需依賴(lài)動(dòng)脈導管維持體循環(huán)。這類(lèi)病變通常需要藥物維持血流動(dòng)力學(xué)穩定，部分病例需分期手術(shù)治療。

4、右心系統畸形

右心系統畸形以肺動(dòng)脈狹窄最為常見(jiàn)，輕度狹窄可無(wú)癥狀，重度狹窄會(huì )導致右心室肥厚和心排量下降。三尖瓣下移畸形使部分右心室房化，可能引發(fā)心律失常和右心衰竭。肺動(dòng)脈閉鎖患兒依賴(lài)動(dòng)脈導管或側支血管供血，需早期干預。治療方式包括球囊擴張成形術(shù)、右心室流出道重建等，部分復雜病例需單心室矯治方案。

5、復雜心臟畸形

復雜心臟畸形指合并多種解剖結構異常的先天性心臟病，如房室間隔缺損同時(shí)累及心房和心室間隔，可能伴有房室瓣裂缺。單心室生理類(lèi)畸形僅有一個(gè)功能心室承擔體肺循環(huán)，需通過(guò)Fontan系列手術(shù)重建循環(huán)。內臟異位綜合征常合并心臟位置異常和多脾癥。這類(lèi)疾病需多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化治療策略，部分患者需終身隨訪(fǎng)和多次手術(shù)干預。

先天性心臟病患者應定期進(jìn)行心臟專(zhuān)科隨訪(fǎng)，監測心功能和肺動(dòng)脈壓力變化。日常需預防呼吸道感染，避免劇烈運動(dòng)，青紫型患兒需保證充足水分攝入防止血栓形成。育齡期女性患者妊娠前需接受專(zhuān)業(yè)評估，部分類(lèi)型先心病具有遺傳傾向建議進(jìn)行產(chǎn)前診斷。術(shù)后患者需遵醫囑服用抗凝藥物，注意口腔衛生以預防感染性心內膜炎。