先天性膽管擴張癥為什么有黃疸
關(guān)鍵詞：#黃疸
先天性膽管擴張癥出現黃疸主要與膽汁排泄受阻、膽管結構異常、肝功能受損、膽管感染、膽紅素代謝紊亂等因素有關(guān)。先天性膽管擴張癥是一種以膽管囊狀或梭形擴張為特征的先天畸形，可能引起膽汁淤積和膽道梗阻，導致膽紅素反流入血形成黃疸。
1、膽汁排泄受阻
膽管擴張部位可能因扭曲或狹窄導致膽汁流動(dòng)不暢，膽汁中的膽紅素無(wú)法正常排入腸道，反流入血后引發(fā)皮膚和鞏膜黃染?；颊呖赡馨殡S右上腹疼痛、尿液顏色加深等癥狀。治療需通過(guò)膽管引流術(shù)或膽腸吻合術(shù)解除梗阻，藥物可選用熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸腸溶片等利膽藥物。
2、膽管結構異常
先天性膽管壁發(fā)育缺陷可導致膽管蠕動(dòng)功能減弱，膽汁滯留誘發(fā)膽管炎和膽泥形成，進(jìn)一步加重膽管阻塞。典型表現為間歇性黃疸伴發(fā)熱。需通過(guò)磁共振胰膽管造影明確病變范圍，嚴重者需行肝外膽管切除聯(lián)合肝管空腸吻合術(shù)。
3、肝功能受損
長(cháng)期膽汁淤積可造成肝細胞損傷，影響肝臟對膽紅素的攝取、結合和排泄能力，導致血液中未結合膽紅素升高?；颊呖赡艹霈F皮膚瘙癢、凝血功能異常。保肝治療可選用復方甘草酸苷片、多烯磷脂酰膽堿膠囊等藥物。
4、膽管感染
擴張膽管易繼發(fā)細菌感染，炎癥反應會(huì )加重膽管水腫和狹窄，形成膽汁排泄障礙與黃疸反復發(fā)作。急性期需用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉注射劑、甲硝唑氯化鈉注射液等抗感染治療，感染控制后需手術(shù)根治膽管畸形。
5、膽紅素代謝紊亂
膽管擴張合并肝內膽管發(fā)育不良時(shí)，可導致膽紅素代謝酶系統異常，表現為直接膽紅素與間接膽紅素同時(shí)升高。新生兒期可能出現陶土色糞便，需通過(guò)基因檢測鑒別Alagille綜合征等遺傳性疾病。
先天性膽管擴張癥患者應定期監測肝功能指標，避免高脂飲食加重膽汁淤積。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)膽管通暢情況，出現皮膚黃染、腹痛等癥狀時(shí)及時(shí)就醫。嬰幼兒患者家長(cháng)需注意觀(guān)察大便顏色變化，按醫囑補充脂溶性維生素。
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