肺纖維化的發(fā)生因素主要有遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物或放射線(xiàn)損傷、自身免疫性疾病以及特發(fā)性因素等。肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性疾病，早期可能僅表現為干咳或活動(dòng)后氣短，隨著(zhù)病情進(jìn)展可能出現杵狀指、發(fā)紺等表現。

1、遺傳因素

部分肺纖維化患者存在家族聚集現象，可能與TERT、SFTPC等基因突變有關(guān)。這類(lèi)患者發(fā)病年齡較早，病情進(jìn)展較快，可能伴隨皮膚或肝臟異常表現?；驒z測有助于早期識別高風(fēng)險人群，但確診仍需結合高分辨率CT等檢查。對于家族中有肺纖維化病史者，建議定期進(jìn)行肺功能篩查。

2、環(huán)境暴露

長(cháng)期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵是明確致病因素，農業(yè)活動(dòng)中接觸霉變干草導致的農民肺也較常見(jiàn)。這些外源性刺激會(huì )持續激活肺泡巨噬細胞，引發(fā)慢性炎癥反應。從事相關(guān)職業(yè)者應做好呼吸道防護，出現持續咳嗽超過(guò)2個(gè)月需警惕。胸部影像學(xué)可見(jiàn)特征性的網(wǎng)格狀或蜂窩狀改變。

3、藥物或放射損傷

胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發(fā)肺損傷，胸部腫瘤放療后5-10年也可能繼發(fā)放射性肺纖維化。這類(lèi)患者通常有明確的用藥史或放療史，病理可見(jiàn)肺泡上皮細胞異常增生。臨床使用相關(guān)藥物時(shí)應定期監測肺功能，放療需嚴格控制肺部照射劑量。

4、自身免疫疾病

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性硬化癥等結締組織病常合并肺間質(zhì)病變，約30%患者最終發(fā)展為肺纖維化。這類(lèi)患者多有關(guān)節疼痛、雷諾現象等原發(fā)病表現，血液檢查可見(jiàn)抗核抗體陽(yáng)性。需要風(fēng)濕免疫科與呼吸科聯(lián)合診治，早期使用吡非尼酮膠囊可能延緩病情。

5、特發(fā)性因素

臨床約50%肺纖維化病例原因不明，稱(chēng)為特發(fā)性肺纖維化，多見(jiàn)于60歲以上男性吸煙者。這類(lèi)患者病理表現為普通型間質(zhì)性肺炎，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。診斷需排除其他已知病因，乙酰半胱氨酸泡騰片可能對部分患者有幫助。

肺纖維化患者應嚴格戒煙并避免二手煙，保持居住環(huán)境通風(fēng)干燥。適量進(jìn)行呼吸康復訓練如腹式呼吸，飲食宜選擇高蛋白、高維生素的易消化食物。氣候變化時(shí)注意預防呼吸道感染，接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期隨訪(fǎng)肺功能與血氧飽和度，出現急性加重需立即住院治療。建議每3-6個(gè)月復查高分辨率CT評估病情進(jìn)展。