血友病能根治嗎
博禾醫生
血友病目前無(wú)法根治,但通過(guò)規范治療可有效控制癥狀和預防并發(fā)癥。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要因凝血因子缺乏導致出血傾向。
血友病的治療核心是凝血因子替代療法。根據患者凝血因子活性水平,定期輸注凝血因子濃縮制劑可維持基本凝血功能。對于血友病A患者,常用人凝血因子VIII凍干粉針劑或重組人凝血因子VIII注射液;血友病B患者則需使用人凝血因子IX凍干粉針劑。長(cháng)期預防性治療能顯著(zhù)減少自發(fā)性出血,尤其對兒童患者可避免關(guān)節損傷。近年來(lái)基因治療取得進(jìn)展,通過(guò)載體遞送正常凝血因子基因,部分患者可實(shí)現數年不需輸注凝血因子,但該技術(shù)尚未普及。
急性出血發(fā)作時(shí)需要立即補充凝血因子至目標水平。關(guān)節出血需制動(dòng)并冷敷,肌肉血腫需加壓包扎。反復關(guān)節出血會(huì )導致血友病性關(guān)節炎,需配合物理治療和康復訓練?;颊邞苊鈩×疫\動(dòng)和創(chuàng )傷風(fēng)險活動(dòng),定期進(jìn)行關(guān)節超聲檢查。日常生活中使用軟毛牙刷防止牙齦出血,避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建立個(gè)人健康檔案記錄出血情況和用藥史,有助于醫生調整治療方案。
患者應每半年到血友病診療中心評估關(guān)節功能和抑制劑抗體。女性攜帶者需在孕前進(jìn)行遺傳咨詢(xún),通過(guò)產(chǎn)前診斷可降低后代患病概率。雖然無(wú)法根治,但規范管理的血友病患者預期壽命已接近常人。建議加入患者互助組織獲取最新治療信息,保持積極心態(tài)配合終身治療。
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