艾森曼格綜合征是一種由先天性心臟病引起的嚴重并發(fā)癥，主要表現為肺動(dòng)脈高壓和右向左分流。該綜合征通常繼發(fā)于室間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉等先天性心臟畸形，隨著(zhù)病情進(jìn)展，肺血管阻力升高導致血流方向逆轉，出現發(fā)紺、呼吸困難等癥狀。

1、病因機制

艾森曼格綜合征的核心病理改變是肺血管重構。先天性左向右分流的心臟畸形使肺循環(huán)長(cháng)期超負荷，肺動(dòng)脈內皮細胞受損后釋放血管收縮物質(zhì)，導致肺動(dòng)脈中層肥厚、內膜纖維化。這種不可逆的血管病變使肺血管阻力超過(guò)體循環(huán)壓力，分流方向轉為右向左，靜脈血直接進(jìn)入體循環(huán)。

2、典型癥狀

患者早期可能僅表現為活動(dòng)后氣促，隨著(zhù)肺動(dòng)脈壓力升高，逐漸出現中央性發(fā)紺，以口唇、甲床明顯。特征性表現為杵狀指和紅細胞增多癥，部分患者伴有咯血、暈厥。聽(tīng)診可聞及原發(fā)心臟畸形的雜音減弱或消失，肺動(dòng)脈瓣區第二心音亢進(jìn)。

3、診斷方法

超聲心動(dòng)圖是首選檢查，可評估心臟結構異常和肺動(dòng)脈壓力。心導管檢查能直接測量肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力，明確分流方向。胸部X線(xiàn)顯示肺動(dòng)脈段突出、外周肺血管紋理稀疏，心電圖常見(jiàn)右心室肥厚表現。血常規檢查可見(jiàn)血紅蛋白顯著(zhù)升高。

4、治療原則

已發(fā)生艾森曼格綜合征者禁忌手術(shù)修補心臟畸形。治療以改善癥狀為主，可遵醫囑使用波生坦片、安立生坦片等靶向藥物降低肺動(dòng)脈壓力，地高辛片增強心肌收縮力。吸氧有助于緩解低氧血癥，必要時(shí)采用放血療法控制紅細胞增多。嚴重者可考慮肺移植聯(lián)合心臟修復手術(shù)。

5、預后管理

患者需絕對避免妊娠、劇烈運動(dòng)和高原環(huán)境。建議每3-6個(gè)月復查心功能，預防呼吸道感染。飲食應控制水分和鹽分攝入，避免便秘增加腹壓。出現咯血、意識障礙等危象需立即就醫，晚期患者可評估心肺聯(lián)合移植指征。

艾森曼格綜合征患者需建立長(cháng)期隨訪(fǎng)計劃，由心臟專(zhuān)科醫生監測病情變化。日常生活中應保持情緒穩定，避免吸煙和二手煙暴露。適度進(jìn)行呼吸訓練改善肺功能，但須嚴格限制運動(dòng)強度。任何牙科或外科操作前均需預防性使用抗生素，防止感染性心內膜炎發(fā)生。