地中?；颊甙l(fā)作怎么辦
地中海貧血發(fā)作可通過(guò)輸血治療、祛鐵治療、脾切除術(shù)、造血干細胞移植、日常護理等方式緩解。地中海貧血通常由基因缺陷導致血紅蛋白合成異常引起，表現為貧血、黃疸、肝脾腫大等癥狀。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細胞是改善中重度貧血的主要手段。輸血頻率根據血紅蛋白水平調整，需在專(zhuān)業(yè)血液科醫生指導下進(jìn)行。長(cháng)期輸血可能引起鐵過(guò)載，需配合祛鐵治療。常用血液制品包括懸浮紅細胞、洗滌紅細胞等。
2、祛鐵治療
長(cháng)期輸血會(huì )導致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，需使用鐵螯合劑促進(jìn)鐵排泄。常用藥物包括地拉羅司分散片、去鐵胺注射液等。治療期間需定期監測血清鐵蛋白水平，避免鐵過(guò)載造成器官損傷。
3、脾切除術(shù)
對于脾功能亢進(jìn)導致輸血需求增加的患者，可考慮脾切除手術(shù)。術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預防感染，并密切監測血小板升高情況。脾切除術(shù)能減少紅細胞破壞，延長(cháng)輸血間隔時(shí)間。
4、造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是目前唯一可能根治地中海貧血的方法，適用于配型相合的年輕患者。移植前需進(jìn)行全身評估，預處理方案包括大劑量化療和免疫抑制治療。移植后需長(cháng)期隨訪(fǎng)防治移植物抗宿主病。
5、日常護理
保持均衡飲食，適量補充葉酸和維生素E。避免劇烈運動(dòng)和高原旅行，防止缺氧誘發(fā)危象。注意口腔衛生，定期進(jìn)行鐵代謝和心功能檢查。冬季做好保暖，預防感染加重貧血癥狀。
地中海貧血患者需建立長(cháng)期隨訪(fǎng)計劃，每3-6個(gè)月復查血常規和鐵代謝指標。避免使用氧化性藥物，接種乙肝疫苗預防輸血相關(guān)感染。育齡期患者應進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，孕期需加強貧血監測。保持規律作息，出現發(fā)熱或乏力加重時(shí)及時(shí)就醫。
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