左室局部心肌致密化不全是什么病

博禾醫生
左室局部心肌致密化不全是一種先天性心肌病,屬于心肌發(fā)育異常導致的罕見(jiàn)心臟結構異常。主要表現為左心室心肌內存在過(guò)多且粗大的肌小梁,以及深陷的小梁間隱窩,可能引發(fā)心力衰竭、心律失?;蜓ㄋㄈ?a href="http://m.mmhgsj.com/k/21fapq23knjkf8b.html" target="_blank">并發(fā)癥。
左室局部心肌致密化不全與胚胎期心肌致密化過(guò)程受阻有關(guān)。正常情況下,胎兒心臟發(fā)育過(guò)程中,心肌會(huì )逐漸從海綿狀結構轉變?yōu)橹旅芙Y構,若此過(guò)程異常,則導致心肌內殘留過(guò)多未退化的肌小梁。部分病例與遺傳基因突變相關(guān),如TAZ、LMNA等基因變異。
患者早期可能無(wú)明顯癥狀,隨著(zhù)病情進(jìn)展可出現活動(dòng)后氣促、乏力等心力衰竭表現。部分患者以室性心律失常為首發(fā)癥狀,如心悸、暈厥。由于肌小梁間血流淤滯,約20%患者可能發(fā)生心腔內血栓,導致腦栓塞或外周動(dòng)脈栓塞。
心臟超聲是首選檢查手段,可見(jiàn)左心室心肌呈雙層結構,外層致密心肌變薄,內層非致密心肌增厚,肌小梁與心室腔比例超過(guò)2:1。心臟磁共振能更準確評估心肌纖維化程度,心電圖常顯示ST-T改變或室性早搏?;驒z測有助于發(fā)現家族性病例。
無(wú)癥狀患者需定期隨訪(fǎng)監測心功能。出現心力衰竭時(shí)可使用血管緊張素轉換酶抑制劑如培哚普利片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片??鼓委熗扑]華法林鈉片預防血栓。嚴重心律失常需植入心臟復律除顫器,終末期患者需考慮心臟移植。
預后與心肌受累范圍及并發(fā)癥相關(guān),5年生存率約60%-80%?;颊邞苊鈩×疫\動(dòng),每3-6個(gè)月復查心臟超聲。妊娠可能加重病情,育齡期女性需進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗以預防感染誘發(fā)心衰。
確診左室局部心肌致密化不全后,患者應保持低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2000毫克以?xún)?。適度進(jìn)行步行、太極拳等有氧運動(dòng),避免競技性體育活動(dòng)。監測體重變化,若3天內增加2公斤需及時(shí)就醫。嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整抗凝藥物劑量,定期復查凝血功能和國際標準化比值。
心梗的癥狀有哪些
風(fēng)濕性心臟病影響生孩子嗎
偶發(fā)室性早搏需不需要治療的好
低壓105危險嗎
心律不齊吃什么藥好
心臟缺血怎么治療
小兒房間隔缺損應該如何預防
二尖瓣狹窄咯血的原因
心臟神經(jīng)官能癥是什么
室間隔缺損三毫米嚴重嗎
冠狀動(dòng)脈粥樣硬化是怎么回事如何治療
高壓130低壓90正常嗎