系統淀粉樣變性是什么??？
關(guān)鍵詞：#變性
系統淀粉樣變性是一種由異常折疊蛋白沉積在器官組織中引發(fā)的全身性疾病，主要累及心臟、腎臟、神經(jīng)等器官，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三類(lèi)。
1、病因機制
淀粉樣物質(zhì)由錯誤折疊的蛋白質(zhì)前體形成，常見(jiàn)類(lèi)型包括免疫球蛋白輕鏈型、轉甲狀腺素蛋白型等。這些蛋白在組織中沉積后會(huì )破壞正常結構，導致器官功能障礙。原發(fā)性多與漿細胞異常增殖相關(guān)，繼發(fā)性常由慢性炎癥或感染誘發(fā)，遺傳性則與基因突變有關(guān)。
2、臨床表現
心臟受累表現為難治性心力衰竭和心律失常，腎臟病變以蛋白尿和腎功能衰竭為主，周?chē)窠?jīng)病變可引發(fā)感覺(jué)異常和肌無(wú)力。舌體肥大和眶周瘀斑是特征性體征，部分患者會(huì )出現肝脾腫大或消化道出血。
3、診斷方法
組織活檢剛果紅染色陽(yáng)性是金標準，需結合免疫組化分型。骨髓檢查可評估漿細胞增殖情況，心臟MRI和核素掃描有助于心臟淀粉樣變檢測。血清游離輕鏈檢測和基因測序對分型診斷具有重要價(jià)值。
4、治療方案
輕鏈型可采用硼替佐米注射液聯(lián)合環(huán)磷酰胺片治療，轉甲狀腺素蛋白型可用氯苯唑酸軟膠囊。嚴重心臟受累需考慮地諾單抗注射液，終末期腎病需血液透析。肝移植適用于特定遺傳類(lèi)型，自體干細胞移植對部分原發(fā)性患者有效。
5、預后管理
心臟受累者中位生存期約2年，早期干預可延長(cháng)生存時(shí)間。需定期監測NT-proBNP和肌鈣蛋白水平，避免使用利尿劑呋塞米片等加重腎損傷藥物。推薦低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，接種肺炎球菌多糖疫苗預防感染。
患者應每3個(gè)月復查心臟超聲和24小時(shí)尿蛋白定量，避免劇烈運動(dòng)加重心臟負荷。出現水腫或呼吸困難時(shí)及時(shí)就診，日常記錄體重變化。建議攜帶醫療警示卡注明疾病類(lèi)型，急救時(shí)避免使用特定藥物。營(yíng)養師指導下采用限鈉高熱量飲食方案，必要時(shí)補充乳清蛋白粉維持營(yíng)養狀態(tài)。
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